Classical Hodgkin lymphoma: nodular sclerosis

Nodular esklerosis - isang histological uri ng Hodgkin ng sakit, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang siksikan na paglago ng nag-uugnay tissue, hinahati ang masa ng hindi regular na hugis cells at lobules. Sila ay naglalaman ng tinutubuan lymphoid bagay na may isang malaking bilang ng mga Berezovsky-Sternberg cells. Ang sakit ay nagsisimula sa pagtaas ng mga node. patolohiya na ito ay isa sa mga variant ng classical Hodgkin lymphoma.

Hodgkin ng sakit ay itinuturing na isang malubhang sakit na nakakaapekto sa sistema ng lymphatic. Ang sakit ay maaaring bumuo ng kahit saan sa katawan, na may lymphoid tisyu (thymus, tonsil, pali at adenoids al.).

Nodular esklerosis sintomas

ni Hodgkin lymphoma ay maaaring maging isang tao, kung siya ay may sintomas na gaya ng:

• pagbaba ng timbang;
• Namamaga lymph nodes (madalas sa zone ng leeg);
• pagkawala ng gana sa pagkain;
• igsi ng hininga;
• gabi sweats o temperatura;
• pananakit ng dibdib;
• pinalaki atay (5% ng mga pasyente) o pali (30% ng mga pasyente);
• lungkot o sakit sa tiyan (sa bata);
• makati balat (lamang 1/3 ng mga taong naghihirap na sakit);
• mahirap na paghinga;
• umubo.

dahilan

Hodgkin ng sakit ay maaaring kinontrata sa anumang edad, ngunit karamihan sa mga madalas na ito ay nangyayari sa mga batang lalaki sa edad na kategorya ng 16 hanggang 30 taong gulang o sa mga matatanda mga taong higit sa 50 taon. Mga bata hanggang sa 5 taon, halos hindi makakuha ng may sakit. Ano ang mga eksaktong nag-trigger ng sakit na ito ay pa rin hindi kilala. Gayunpaman, mayroong isang palagay na ang source - virus. Ito ay pinaniniwalaan na ang sanhi ng sakit na ito ay maaaring magsimula:

• immunodeficiency;
• nakakahawa mononucleosis (nasasabik sa pamamagitan ng Epstein-Barr virus).

Nodular esklerosis ni Hodgkin lymphoma ay maaaring pumunta agad, tumatagal hanggang 3 o 6 na buwan, o huling para sa 20 taon.

Ano ang yugto ay may sakit?

Degree hodzhinskoy lymphoma tinutukoy mula sa mga pag-aaral sa laboratoryo at sa batayan ng ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• ang bilang ng mga apektadong lymph nodes, pati na rin ang kanilang mga lokasyon;
• kakayahang magamit ng data nodes sa iba't ibang lugar ng dayapragm;
• bukol sa iba pang mga bahagi ng katawan (hal, atay o pali).

Ang unang yugto. Sa kasong ito apektado lamang ng isang lymph node o lymphoid organ (pali, singsing Pirogov-Valdera).

Ang ikalawang yugto. May mga karaniwang namangha lymph nodes sa magkabilang panig ng dibdib, dayapragm, at lymphoid organo.

Ang ikatlong yugto. Ito na degree Hodgkin halos hindi naiiba mula sa ang pangalawang yugto. Gayunpaman, ito ay may dalawang uri ng nodular sclerosis ikatlong yugto:

• sa unang kaso ay apektado bahagi ng katawan sa ibaba ng dayapragm (celiac lymph nodes, pali);
• bilang karagdagan sa mga lugar na nakalista sa unang iba't-ibang, pa rin nangagtaka, at iba pang mga lugar na may mga lymph nodes na matatagpuan malapit sa dayapragm.

Ang ika-apat na stage. Ito ay nakakaapekto hindi lamang ang mga bahagi, ngunit din non-lymphoid organo - utak ng buto, atay, buto, baga at balat.

Titulo degrees ni Hodgkin lymphoma

Index ng mga klinikal na sitwasyon at ang kalubhaan ng sakit kurso ng iba pang mga tisiyu at organo ay minarkahan na may mga titik.

A - malubhang pangkalahatang sintomas ng sakit hindi.

B - ang pagkakaroon ng isa o higit pang mga sintomas (walang batayan nadagdagan temperatura, pagpapawis sa gabi, ang mabilis na pagbaba ng timbang).

E - foci mag-aplay sa mga tissues at organs na matatagpuan malapit sa mga apektadong lymph nodes.

S - Has lapay sugat.

X - mayroong seryosong pamamaga ng napakalaking sukat.

Histological uri ng sakit

Tungkol sa cellular istraktura ng Hodgkin ng sakit 4 na anyo ng mga karamdaman.

1. Nodular esklerosis ni Hodgkin lymphoma - ang pinaka-karaniwang anyo ng sakit, tungkol sa 40-50% ng lahat ng mga kaso. Sila ay magkasakit mas madalas kaysa sa mga batang babae, na higit sa lahat apektado lymph nodes ng midyestainum. Ang biopsy materyal, bilang karagdagan sa Berezovsky-Sternberg cells ding mga malalaking lacunar mga cell na may mabula saytoplasm at tumitimbang ng nuclei. Prediction sa sakit na ito ay karaniwang mabuti.
2. Lymphohistiocytic lymphoma na binuo 15% ng mga halimbawa. Karamihan sa mga madalas na ito ay maaaring matagpuan sa mga batang lalaki sa ilalim ng 35 taong gulang. Ito ay may isang mahusay na limang taon kaligtasan ng buhay rate ng mga cell at may isang mature limfaitov at Shtrenberga. Ang ganitong uri ng sakit na may maliit na malignant at tape mo ito sa unang yugto.
3. Pinagsama species ay karaniwang diagnosed sa mga matatanda at bata. Iba't ibang mga katangian tipikal na klinikal na larawan at ang ugali upang magbigay ng tuntuning panlahat ang pagkilos. Histological pagsusuri nagsiwalat iba't ibang mga bersyon ng mga cell na koneksyon, kabilang ang Sternberg. Natagpuan sa 30% ng mga pasyente na may lymphoma. Nodular sclerosis sa kasong ito ay may relatibong magandang pagbabala, at kung ang oras ng paggamot ay inireseta, ang firm kapatawaran ay nangyayari nang walang mga problema.
4. Mapanganib granuloma ang pagkawasak ng lymphoid tissue nabanggit madalang, lamang 5% ng mga halimbawa (karamihan ay kabilang sa mga matatanda). Isang katangian tampok dito ay na walang mga cell at pinangungunahan ng Sternberg cells. Ang form ng lymphoma nailalarawan sa pamamagitan ng ang pinakamababang porsyento ng limang taon kaligtasan ng buhay.

diagnostics

Ang diagnosis ng "lymphoma" ay tinukoy lamang sa pamamagitan ng histological pagsusuri ng lymph nodes at paglalabanan lamang sa kaso kung saan ang mga espesyal na multi-Sternberg cells ay natagpuan bilang isang resulta ng pag-aaral na ito. Sa malubhang mga kaso na kailangan immunophenotyping. Cytological pagtatasa ng mga lymph node o bato ay karaniwang maliit na butasin upang kumpirmahin nodular sclerosis, uri 1. Ano ang kailangang gawin upang maitaguyod ang diagnosis ng sakit:

• pangkalahatan at biochemical mga pagsubok ng dugo;
• X-ray ng baga (ipinag-uutos sa gilid at frontal projection);
• lymph node byopsya;
• ultrasonic inspeksyon ng lahat ng uri ng mga peripheral at intraabdominal lymph nodes, teroydeo, atay, at pali;
• CT scan upang maalis mahahalata mediastinal lymph node sa maginoo radyograpia;
• trephine byopsya ng iliac buto upang maiwasan ang utak ng buto;
• i-scan at X-ray ng buto.

therapy

Ito ay naglalaman ng radiation therapy, surgery at chemotherapy. Ang pagpili ng paraan upang i-set ang yugto ng sakit at ang pagkakaroon ng positibo o negatibong nagbabala kadahilanan. Ang kanais-nais na kadahilanan ay kinabibilangan ng:

• tapped sa histological pagsusuri nodular esklerosis, at lymphohistiocytic uri;
• edad mas mababa sa 40 taon;
• volume lymph nodes na hindi lalampas sa 6 cm ang lapad;
• kakulangan ng mga karaniwang mga manifestations ng ang biological pagiging epektibo (developments biochemical mga indeks ng dugo);
• ang pagkakaroon ng hindi hihigit sa 3 mga lokasyon sugat.

Kung hindi mo gusto ang kahit isa sa mga kadahilanang ito, pagkatapos ay ang mga pasyente ay tinukoy ang grupo na may isang mahinang pagbabala.

radiation therapy

Buong radiotherapy bilang isang indibidwal na pamamaraan ay ginagamit para sa mga pasyente na may yugto IA at IIA, nakumpirma sa laparotomy, at pagkakaroon ng mabuting nagbabala kadahilanan. Ito ay ginawa libreng mga patlang na may exposure sa lahat ng mga uri ng mga apektadong lymph nodes at lymph pagpapatuyo passages.

Bahagi ng kabuuang hinihigop sa metastases sugat ay 40-45 g para sa 4-6 na linggo sa larangan ng kontra sa sakit na pag-iilaw - 30-40 g bawat 1-4 na linggo. Gayundin sa widefield pamamaraan gamit ang multi-field na pag-iilaw ng ilang mga lesyon upang maiwasan ang nodular esklerosis ns1.

Radiation treatment maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon tulad ng subcutaneous tissue fibrosis, radiation pneumonitis at perikardaytis. Pagkasira nagaganap sa iba't ibang tagal ng - mula 3 buwan hanggang 5 taon pagkatapos ng paggamot. Ang kanilang pagiging kumplikado ay depende sa paggamit ng dosis.

operasyon

Kirurhiko paggamot ay bihirang ginagamit nag-iisa onoobychno ay bahagi ng isang komplikadong therapy. Magsagawa splenectomy, pati na rin operations sa lalagukan, lalamunan, tiyan at iba pang mga bahagi ng katawan (na may ang panganib ng pag-inis, taob ang daanan ng pagkain). Natuklasan sa panahon na dumadaloy chlamydia pagbubuntis ay dapat tiyak na nagambala.

chemotherapy

Ang form na ito ay ginagamit bilang isang bahagi ng kumplikadong paggamot. Sa paggamot sa nodular esklerosis, gumamit ng iba't ibang paghahanda:

• alkaloids ( "vinblastine" o "rozevin", "Etoposide" o "vincristine," Oncovin ");
• Alkire pinaghalong ( "Mustargen", "cyclophosphamide" o "embihina", "nitrosomethylurea" o "hlorbutin");
• synthetic ahente ( "Natulan" o "procarbazine," "Dacarbazine" o "imidazole-carboxamide");
• antitumor antibiotics ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Ito ay ginagamit lamang sa mga espesyal na mga kaso na may ang layunin ng nagsisiwalat. Kadalasan mas maraming medicaments ay nangangailangan ng therapy na may ibang mekanismo ng pagkilos (chemotherapy). Sa ika-apat na yugto pasyente na may nagkakalat ng sakit sa atay o buto utak tulad ng paggamot ay ang tanging paraan - ito ay ang classical Hodgkin lymphoma. Nodular sclerosis tratuhin na may tulad na mga scheme:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "vinblastine", "prednisolone", "cyclophosphamide", "procarbazine").

Therapy ay dagli (2, 7, 14 na araw) kurso sa pagitan ng dalawang-linggo. Ang bilang ng mga cycles ay nag-iiba dahil sa ang magnitude ng paunang sugat at pagkamaramdamin sa paggamot. Kadalasan ang buong kapatawaran nakakamit na may mga de-resetang 2-6 courses. Pagkatapos nito, ito ay inirerekomenda upang maisagawa ang isang karagdagang 2 pakete ng therapy. Kung ang resulta ay bahagyang pagpapatawad, samantalang ang paggamot pamumuhay ay nagbago, at ang bilang ng mga kurso ay nagtataas.

Reception ay may presyon gamot hematopoiesis, alopecia, dyspeptic sintomas, na kung saan mag-iwan sa dulo ng paggamot. Nodular esklerosis humahantong sa mga late komplikasyon, tulad ng kawalan ng katabaan, leukaemias at iba pang mga malignancies (pangalawang bukol) pa rin.

tanawan

Hodgkin ng sakit ay sanhi ng ang mga katangian ng daloy, klinikal na yugto ng sakit, edad ng pasyente, at iba pang mga histological uri. Sa pamamagitan ng isang matalim at subacute kurso ng sakit ay hindi isang magandang pagbabala: mga pasyente ay karaniwang mamatay sa isang panahon ng 1-3 na buwan sa 1 taon. Ngunit sa talamak chlamydia forecast nang may pasubali positibo. Ang sakit ay maaaring huling para sa isang mahabang panahon, hanggang sa 15 taon (sa ilang mga kaso mas matagal).

Sa 40% ng lahat ng mga nahawaang tao, lalo na sa ika-1 at ika-2 yugto, pati na rin ang isang kanais-nais nagbabala kadahilanan, para sa higit sa 10 taon at higit pa recurrences ay nakasaad. Kakayahang upang gumana bilang isang resulta ng ang tagal ng kapatawaran ay hindi sira.

pagpigil

Bilang isang panuntunan, ito ay mapupunta sa pag-iwas ng relapses. Mga pasyente na may Hodgkin siniyasat pagamutan oncologist. Sa pag-aaral, na kung saan ay ang unang 3 taon na kinakailangan upang isagawa ang bawat anim na buwan, at pagkatapos ay isang beses sa isang taon, kailangan mong mag-focus sa ang pagiging epektibo ng biological mga tagapagpahiwatig kadalas unang mga senyales ng pag-ulit (na pagtaas sa antas ng fibrinogen at globulins, Pops taasan). Ang mga pasyente na may sakit na mapanganib na thermal physiotherapy ni Hodgkin, overheating at direktang insolation. Itinatag pagtaas sa ang bilang ng mga relapses dahil sa pagbubuntis.

Ngayon ay tiyak ng maraming mga tao malaman na ni Hodgkin lymphoma - isang variant nodular esklerosis, na kung saan ay isang napaka-kasiya-siya at mahirap sa paggamot sa sakit.