Bullous pemphigoid: sintomas, paggamot, at mga larawan

Bullous pemphigoid - isang relatibong karaniwang sakit sa balat na kahawig ng panlabas na manifestations ng pempigus. Ang sakit ay nangyayari sa talamak na form at sa kawalan ng prompt diyagnosis at paggamot ay maaaring humantong sa mga hindi kasiya kahihinatnan. Kaya kung ano ang nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit na ito? Ano ang mga sintomas nito ang sarili nito? Ano ang ibig sabihin nito para sa paggamot ng mga makabagong gamot ay may mag-alok? Mga sagot sa mga tanong na ito ay ng interes sa maraming mga mambabasa.

Ano ang isang sakit?

Bullous pemphigoid sa modernong gamot ay kilala sa pamamagitan ng maraming mga pangalan - iyon ni Lever sakit, at inutil na pempigus, dermatitis herpetiformis at gawa ng katandaan. Ito ay isang talamak autoimmune sakit, na kung saan ay sinamahan ng ang hitsura ng balat pantal ng paltos malaki (panlabas na sintomas minsan makahawig tunay na pempigus).

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang napakalaki karamihan ng mga pasyente na may diagnosis na ito - ito ay mga taong may edad 65 taon at mas matanda. Naturally, gamot na kilala pagbubukod, dahil ang sakit ay minsan na natagpuan sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang pasyente. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign course, ngunit maaari itong minsan ay humantong sa mga komplikasyon. Ang clinical larawan ng kamag-anak kasaganaan alternated sa panahon ng pagpalala. Of course, para sa maraming tao, ang tanong ng interes ay ang katunayan na ang ay isang bullous pemphigoid. Sintomas at paggamot ng sakit, mga sanhi nito - ang impormasyon na ito ay dapat basahin ang higit pa ng mabuti.

Ilang mga katulad na sakit

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang bullous pemphigoid ay bahagi ng isang grupo ng mga tinatawag na cystic dermatosis. Ang mga sakit na ay nakikilala mula sa mga tunay na pempigus, dahil ito ay hindi sinamahan ng acantholysis. balat lesyon group ay may kasamang ilang mga sakit, klinikal na larawan na kung saan ay lubos na katulad:

• Benign pempigus neakantoliticheskaya kung saan sakit ay nakakaapekto eksklusibo ang bibig mucosa walang nagiging sanhi ng rashes sa ibang sites. Ang sakit ay din nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign course. Siya nga pala, una itong na inilarawan sa 1959.
• Pagkakapilat pemphigoid - lubos na isang mapanganib na sakit na nakakaapekto ang mauhog lamad ng mata at ang conjunctiva, na nagiging sanhi ito sa pagka-aksaya. Rashes sa katawan ay maaari, ngunit magaganap medyo madalang. Ang pangunahing panganib group - babae 50 na taong gulang, bagaman kung minsan ang sakit ay naitala sa mga lalaki mga pasyente.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng bullous pemphigoid

Sa kasamaang palad, ang mga mekanismo ng paglitaw ng sakit na ito ay hindi pa rin ganap na naiintindihan. Gayunman, ang mga siyentipiko ay magagawang upang alamin na ang sakit ay autoimmune likas na katangian. Para sa isang kadahilanan o sa iba pang may mga pagkabigo sa gawain ng immune system, na nagreresulta sa ginawa antibodies ay paglusob hindi lamang banyagang, ngunit din ng katawan sariling cell.

Katibayan ng teorya na ito ay magagamit. Sa panahon ng suwero ng mga pasyente na pananaliksik, pati na rin sa liquid na kinuha mula sa mga bula, mga tiyak na antibodies ay nahanap upang makapinsala sa basal lamad ng tisyu balat at mauhog membranes. Gayundin, ito ay natagpuan na ang mga mas aktibo ang sakit bubuo, mas mataas ang titer ng mga antibodies.

Ito ay pinaniniwalaan na autoimmune sakit ay sanhi ng genetika. Gayunpaman gusto mong magfa-factor na maaaring i-activate ang sakit. Ito ay maaaring maging:

• Bakuna laban sa ilang mga sakit;
• pinsala o malubhang pangangati ng balat;
• pagkakalantad sa ultraviolet radiation (mahaba sunbathing, solarium aabuso, etc ...);
• Thermal Burns sa balat;
• madalas na paggamit ng ilang mga gamot, tulad ng "furosemide", "captopril", "phenacetin", "amoxicillin" at ilang iba pang mga;
• Minsan ang sakit ay aktibo pagkatapos ng pagpasa ng mga pasyente radiation therapy;
• bato transplant pagtanggi, organ paglipat ng paulit-ulit.

Bullous pemphigoid: larawan at mga sintomas

Siyempre, una sa lahat ito ay mahalaga upang maging pamilyar sa mga sintomas, dahil ang mas maaga ang mga pasyente ay magbabayad ng pansin sa pag-iral ng mga paglabag at humingi ng medikal na payo, mas madali ang proseso ng paggamot tumagal ng lugar. Edukasyon sa balat matinding vesicular pagsabog - ang pangunahing tampok ng kung saan ay sinamahan ng bullous pemphigoid (Larawan ay nagpapakita ng hitsura ng pantal). Karamihan sa mga madalas na nakakaapekto sa balat ng limbs at puno ng kahoy. Rash ay maaaring mangyari sa larangan ng major natural creases sa mukha at anit, ngunit ito ang mangyayari bihira.

Ang pangunahing elemento ng pagsabog - vesicles at paltos na may isang pilit na gulong. Inside natagpuan nila ang isang likido, karaniwan ay transparent, ngunit kung minsan maaari mong mapansin ang dugo. Kadalasan, ang balat sa paligid ng mga red bula.

Ang terminong "buhay" ng formations ng ilang araw. Pagkatapos nito, sila spontaneously nabuksan. Sa site ng sugat nabuo pagguho ng lupa na lugar at maliit na ulcers. Tinapay sa ibabaw ay hindi nabuo bilang nakakaguho lugar nang mabilis epiteliziruyutsya.

Ang unang yugto ng sakit sa 20% ng mga pasyente na magsimula sa ang hitsura ng mga bula sa bibig mucosa, at pagkatapos ay papasok sa balat pantal. Blisters sa mauhog membranes ng ilong, lalamunan, maselang bahagi ng katawan, mata lumitaw napaka-bihira.

Ang mga pasyente magreklamo ng nangangati, at pagkatapos ng pagbubukas ng mga bula at ang ilang mga sakit. Marahil ang pagtaas sa temperatura, bagaman ito ay bihirang. Sa mga matatanda mga pasyente, ang katawan na ubos na sa pamamagitan ng madalas na mga relapses, ay din siniyasat ng isang pagbawas sa gana sa pagkain, pagbaba ng timbang, progresibong panghihina.

Histogenesis, histopathology at patomorfologija

Pathology bullous pemphigoid ay lubos na kawili-wili. Una cytoplasmic proseso sa pagitan ng basal cells nabuo maraming vacuoles. Unti-unti ang mga formations ay pinagsama-sama upang bumuo ng mas malaking mga istraktura. Kasama ng mga ito, mayroong isang matalim at edema ng dermis tisiyu.

Tire pantog - ay ukol sa balat tissue. Mga cell nito stretch, ngunit ang mga tulay sa pagitan ng mga ito ay hindi nasira. Tulad ng sakit ay isang unti-unting nalalanta ang layo ng ukol sa balat cell. Kasabay nito, ang mga bagong mga ukol sa balat tissue ay papalapit na sa bubble gilid, makuha ang ilalim nito - kaya vesicles gumagalaw loob ng epidermis at kung minsan sa podrogovoy layer.

Sa loob ng bubble doon ay isang tuluy-tuloy na naglalaman ng lymphocytes sa isang paghahalo ng neutrophils. May mga strands ng fibrin, ang protina molecules at ilang iba pang compounds.

Kung isaalang-alang namin ang histogenesis ng bullous pemphigoid, una ito ay nagkakahalaga ng pagtanda na ang sakit ay autoimmune. Sa pag-aaral ng tisyu sa pamamagitan ng elektron mikroskopyo maaaring mapapansin na tinatawag na antigens BPAg1, na kung saan ay inilabas sa panahon ng isang immune tugon ay matatagpuan sa saligan na layer, lalo sa pag-aayos ng poludesmosom keratinocytes. Ang isa pang antigen - BPAg2 - Matatagpuan din sa lugar poludesmosom. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nabuo sa pamamagitan ng collagen uri XII.

Gayundin sa panahon ng pananaliksik na ito ay natagpuan na ang mga macrophage at eosinophils sa sakit na ito sa una maipon sa saligan lamad, at pagkatapos ay mag-migrate sa pamamagitan nito at magsimulang mag-ipon sa loob ng pantog at sa pagitan ng mga basal cell. Gayundin, mayroong isang makabuluhang degranulation ng mga cell palo ng sasakyan.

Histologically, ang sakit ay sinusunod kapag pagtuklap ng balat mula sa dermis, at sa pagitan ng kung saan ay binuo subepidermal paltos. Sasakyang-dagat sa tisiyu balat din pinalawak, may pamamaga ng panloob na layer (endothelium).

Modern pamamaraan ng diagnosis

Bilang isang panuntunan, walang mga kahirapan sa ang diagnosis ng mga sakit tulad ng bullous pemphigoid: ang mga sintomas ay napaka-tukoy, at samakatuwid ang iyong doktor ay maaaring maghinala ang sakit na sa panahon standard inspeksyon. Sa balat ng pasyente masikip bula ay nabuo, at ang proseso ng epithelialization ng erosions nangyayari mabilis.

Peel test negatibong epidermis. Sa karagdagan, ang bakod ay isinasagawa ng panloob na nilalaman ng mga bula na may karagdagang mga histological eksaminasyon. Sa panahon ng laboratoryo pagsusulit ay matatagpuan sa likido vacuole histiocytic elemento, eosinophils at lymphocytes.

Sa kabilang banda, ang diagnosis ng pagkakaiba ay paminsan-minsan puno na may mga problema, bilang ang clinical larawan ay bahagyang nakapagpapaalaala ng iba pang mga sakit sa balat, kabilang ang multiforme exudative pamumula ng balat, totoo at pempigus herpetiformis dermatitis Duhring.

Ano ang paggamot ay itinuturing na epektibo?

Paano kung nahanap mo ang bullous pemphigoid? Paggamot sa kasong ito ay nangangailangan ng isang mahirap unawain. Bukod dito, ang pagpili ng mga recreational activity at gamot ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang kalubhaan ng sakit, edad at pangkalahatang kalusugan ng mga pasyente, pagkakaroon ng mga comorbidities. Sa anumang kaso, ang paggamot pamumuhay ay maaari lamang gawin sa pamamagitan ng pagdalo sa manggagamot.

Ang batayan ng therapy - steroid anti-namumula mga bawal na gamot na naglalaman ng steroid. Karamihan sa mga madalas na ginagamit para sa layuning ito "prednisolone". Ang gamot ay ibinibigay intravenously at ang dosis ay unti-unting nabawasan bilang ang paglaho ng mga sintomas.

Gayundin, isang mahusay na epekto ay ibinigay cytostatics at immunosuppressive mga ahente na tumutulong sa normalisahin ang gumagana ng immune system. Medyo madalas, mga pasyente inireseta gamot tulad ng "cyclosporin A", "cyclophosphamide", "azathioprine".

Siyempre pa, ang mahalagang punto ay ang paggamot ng lesions, erosions at ulcers sa balat. Ito ay kinakailangan upang panatilihin ang balat malinis. Ang mga pasyente ay pinangangasiwaan solusyon sa aniline Mga tina (hal, "Furkotsin") na kumilos bilang antiseptics o pagpapatayo ang balat. Sa mas malalang kaso din ay nangangailangan ng mga mainam na pabango na may steroid.

Paggamot na may katutubong remedyong

Bullous pemphigoid, o Lever sakit - isang patolohiya na nangangailangan ng isang karampatang, kwalipikadong paggamot. Ang paggamit ng iba't-ibang mga gamot na lutong bahay na maaari, ngunit lamang na may pahintulot ng may-dalubhasa. Bago mo magamit ang anumang paraan na dapat mong kumonsulta sa iyong doktor. Sa katutubong gamot na ginagamit ng iba't-ibang ng iba't ibang mga gamot.

• Ito ay pinaniniwalaan na isang positibong estado ng kalusugan ng mga pasyente makakaapekto sa makulayan ng Eleutherococcus. Dumaan ito ay dapat na dalawang beses sa isang araw, 30 patak.
• Para sa mga panlabas na paggamit pantal sa pagpoproseso ng juice mula sa mga dahon ng eloe, na tumutulong upang mapawi ang pangangati at sakit, pinipigilan ang pag-unlad ng pamamaga, accelerates pagbabagong-buhay. juice Ang kailangan mo upang basain ang bendahe, pagkatapos ay ilapat ito sa mga apektadong lugar ng balat at ayusin ang benda. Para sa maximum na epekto, maaari mong masakop ang wrap sa plastic wrap.
• Gamit ang parehong layunin, ang isang sariwang juice o sabaw ng kulitis dahon ay maaaring gamitin. Tapalan ng gamot na gawa sa mga scheme sa itaas-inilarawan.
• Bullous pemphigoid, o mas tiyak, sintomas nito ay maaaring alleviated sa isang espesyal na herbal sabaw. Upang gawin itong tumagal ng isang pantay na halaga (50 g) ng dahon uri ng halaman, rhizomes coil prutas Sophora japonica, Birch buds, yarrow, pitaka pastol ng mga tupa at mga nettles. Dalawang tablespoons ng naghanda ng pinaghalong sa herbs gabi, ibuhos ng isang baso ng tubig na kumukulo at iwanan magdamag. Noong umaga ng pagbubuhos ay kinakailangan upang alisan ng tubig at hatiin sa tatlong bahagi - magdadala sa mga ito sa panahon ng araw.

Ito ay naiintindihan na herbal na gamot para sa bawat pasyente ay maaaring kumilos sa ibang paraan. Kahit na ang ahente ay may positibong epekto, sa anumang kaso huwag sumuko medikal na paggamot.

Ang pagbabala para sa mga pasyente

Pemphigoid - isang kaaya-aya na sakit ng balat, at samakatuwid ay tumatagal ng lugar sa karamihan ng mga kaso ay hindi masyadong matigas. Bukod dito, halos lahat ng anumang malaking lungsod sa ospital ginanap sa isang matagumpay na paggamot para sa sakit ay kaya kumplikado pangalan - bullous pemphigoid. Sa Orenburg, Moscow, at anumang iba pang lungsod, ikaw ay sigurado na makahanap ng isang mahusay na espesyalista. Lugar ng paninirahan ay depende sa maliban sa gastos ng paggamot, dahil ang mga presyo ng mga tiyak na gamot sa iba't ibang mga item na parmasya ay nag-iiba.

Kapag maayos na isinasagawa ng paggamot ay maaaring makamit ang isang matatag na pagpapatawad. Paminsan-minsan may ilang mga pasyente pagbabalik sa dati, na kung saan, siyempre, hindi kasiya-siya, ngunit hindi nakamamatay. Sa kabilang dako, kapag walang dakong paggamot ng pagbuo ng mga lesyon ay maaaring maging isang gateway para sa impeksyon, ayon sa pagkakabanggit tatapusin mas malaki pamamaga, suppuration ng mga sugat, paglusot ng mga bakterya pathogenic sa mga mas malalalim na patong ng balat.

Mayroon bang anumang paraan ng pag-iwas?

Sa kasamaang palad, walang tiyak na ibig sabihin nito para sa pagpigil sa naturang sakit tulad ng bullous pemphigoid Lever. Naturally, ito ay mahalaga upang humingi ng tulong sa oras, at bilang isang talamak na sakit, kahit na sa panahon ng kamag-anak na kagalingan kailangan upang maingat na sinusubaybayan ang estado ng kalusugan.

Huwag kalimutan na ang sakit sa gamot ay itinuturing na isang potensyal na marker cancer. Iyon ay kung bakit ang pagkakaroon ng sakit ng pasyente ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri upang kumpirmahin o mamuno out ang diagnosis ng Cancer. Tandaan na sa anumang sakit ay lubhang mas madaling makaya kung sinimulan mo ng paggamot maaga.