Adolph Strümpell Disease: Mga Sintomas at Paggamot

Adolph Strümpell sakit - isang patolohiya nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pag-unlad ng kahinaan sa mga mas mababang limbs, na may nadagdagan kalamnan tono sa kanila. Ito ay isang minamana sakit na maaaring masuri sa anumang edad ganap na mula sa maagang pagkabata sa mga advanced na katandaan.

Pangkalahatang-ideya

Adolph Strümpell sakit - isang talamak, progresibong sakit ng nervous system na pag-aari sa isang grupo ng magkakaiba sakit. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na bilateral lesyon ng pyramidal tract sa nauuna at panghuli spinal cord. Dominanteng anyo ng sakit ay nabuo sa panahon ng unang ilang taon ng buhay, at ang recessive - ibang pagkakataon sa buhay at naiiba malubhang.

Para sa unang oras na ito patolohiya inilarawan sa detalye A. Adolph Strümpell noong 1866. Ang espesyalista sinabi ng pamilya na katangian ng sakit. Sa mga medikal na panitikan mayroong iba pang mga pangalan ng patolohiya (Adolph Strümpell pagkalumpo, familial malamya paraplegiya).

Sa panahon ng sakit ay tinukoy bilang isang dahan-dahan progresibong. Sa kaganapan ng mga ito sa isang maagang edad ay ipinagdiriwang mas nakapopoot character. Sa kaso ng ang huling paghahayag ng Alta-presyon at hyperreflexia madalas na mangingibabaw sa ibabaw ng iba't-ibang mga karamdaman kilusan. Ang pagtataya, ayon sa mga eksperto, kanais-nais para sa mga pasyente. Ang antas ng pagkawala ng normal na nagtatrabaho kapasidad ay pangunahing nakasalalay sa ang kalubhaan ng CNS dysfunctions.

Ayon sa International Classification, Adolph Strümpell sakit (ICD-10) na naka-encode sa ilalim ng code G11.4.

Ang pangunahing dahilan

Ang eksaktong dahilan ng sakit na ito ay kasalukuyang hindi kilala. Yaong nangangailangan ng kasanayan sa ang tanging ipahayag ang iba't ibang mga pagpapalagay, ngunit wala sa kanila ay hindi pa natagpuan siyentipikong ebidensiya.

sakit sa pagmamana

Ang sakit na ito ay maaaring maging nakukuha lamang sa pamamagitan ng magkakasunod. Ang lahat ng mga eksperto ay kinilala ng isang bilang ng mga uri nito:

• Autosomal nangingibabaw (sa mag-asawa kung saan ang isa sa mga magulang naghihirap mula sa sakit na ito, ang posibilidad ng pagkakaroon ng isang bata na may tulad na isang diagnosis ay sa pagitan ng 50 at 100%).
• Autosomal umuurong (ang posibilidad ng kapanganakan ng isang hindi malusog na bata sa mag-asawa kung saan ang isang magulang ay may sakit, maaaring maging 0-50%).
• Naka-link sa X chromosome (pinaka-karaniwang-diagnosed na sakit sa mga lalaki).

Sa medikal na kasanayan may mga espesyal na mga kaso (halimbawa, ni Behr syndrome, na kung saan ay manifested sa pamamagitan ng pagkasayang ng mata magpalakas ng loob), kapag ang sakit sintomas ay napaka-Matindi nakapagpapaalaala ng familial malamya paraplegiya, gayon pa man ay hiwalay na sakit.

Tulad ng ipinapakita Adolph Strümpell sakit? sintomas

Ang pag-unlad ng sakit at ang mga manipestasyon ng mga sintomas ay unti-unting. Ang mga pasyente ay una nagrereklamo ng masakit na kakulangan sa ginhawa sa mga binti, ang isang pare-pareho ang pakiramdam ng higpit at nangagatal contraction. Pagkatapos ng isang habang mahirap leg pagbaluktot sa tuhod joints, pagkatapos ng ganitong uri ng pathological pagbabago ay ang pagtaas. Ang ilan ay hindi maaaring gawin ang mga paa off ang sahig. Bukod dito, ito ay deformed (pinaikling at nagiging isang maliit na mas mataas kaysa sa normal). Sa mamaya yugto may mga seryosong paglabag sa mga function ng pelvic organo sa anyo ng pare-pareho ang gumiit sa umihi.

mga anyo ng sakit

Batay sa mga katangian ng kasalukuyang patolohiya, kasunod nito hugis stand out sa mga medikal na kasanayan:

• Uncomplicated (ang klinikal na larawan sa mga pasyente nangingibabaw kahinaan sa mga kalamnan ng mas mababang limbs walang kapanabay disorder).
• Kumplikado (maliban sa nabanggit sa itaas sintomas sa mga pasyente diagnosed na bilang malformations ng puso, paa deformities at t. D.).

Depende sa availability ng mga nakumpirmang kaso ng sakit sa gitna malapit kamag-anak ay nakikilala:

• Family sakit Adolph Strümpell (devolution tapos mula sa mga magulang sa mga bata).
• Idiopathic bersyon ng sakit (sa kasong ito, isang pamilya kasaysayan ng sakit ay hindi nakita).

pagkilala

Kung ikaw ay may mga sintomas ito mahalaga na hindi self-gumamot, at humingi ng medikal na payo. Sa reception, isang eksperto sa unang lugar nangongolekta ng medical history ng pasyente, ay nakikinig sa mga reklamo at magtanong (kapag nagkaroon ng kahinaan sa mga binti, kung malapit na kamag-anak tulad ng patolohiya at iba pa. D.).

Sa susunod na hakbang, ang neurological pagsusuri. Siya ay nangangahulugan na sa pamamagitan ng isang pagtatasa ng lakas ng kalamnan sa mga braso at mga binti, na naghahanap pathological reflexes. Bukod pa rito, maaari itong italaga sa isang computer at magnetic resonance imaging ng utak ng galugod mismo. pag-aaral na ito ay nagbibigay ng pinaka-detalyadong pag-aaral ng kaayusan nito at kilalanin ang mga posibleng paggawa ng malabnaw ng pyramidal tract. Tandaan na sa karamihan ng mga kaso, CT at MRI ay hindi ipakita ang pathological pagbabago.

Paano pa ang maaari kumpirmahin ang sakit Adolph Strümpell? Diagnosis ng sakit kabilang din ang pag-aaral ng madaling makaramdam potensyal. Ang pamamaraan na ito ay ginagawang posible upang matantya ang antas ng sensory impulses sa paligid ng spinal cord. Ito ay ipinag-uutos na hihirangin ng isang DNA test upang matuklasan ang pagkakaroon ng gene mutations.

Sa pamamagitan ng espesyal na pansin ay dapat pumunta sa diagnosis ng pagkakaiba, na kung saan sa ilang mga kaso ay nagiging sanhi ng problema. Ang sakit ay lubhang mahalaga upang ibahin Mills syndrome - degenerative sugat ng gitnang nervous system characterized sa pamamagitan ng pagpapalawak ng ventricles ng utak at pagkasayang ng pangharap at ang pataas na pagkakasunod-frontal kahukutan. Clinically, ang sakit manifests mismo dahan-dahan. Sa huling yugto ng sakit ay sinusunod bilateral pagkalumpo.

Familial malamya paraplegiya ay mahalaga upang makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng tinatawag na spinal tanawin ng maramihang mga esklerosis. Ito ay kinakailangan na kumuha sa account ang estado ng tiyan reflexes, spinkter, sa panahon ng sakit. Partikular na atensiyon sa kasong ito, na ibinigay sa kasaysayan ng pasyente. Pagkatapos lamang ng pagpasa sa lahat ng mga pagsubok at sa pagsubok ay maaaring nakumpirma na sa pamamagitan ng Adolph Strümpell sakit.

paggamot

Ang mabisang paggamot para sa sakit na ito, modernong gamot ay maaaring mag-alok. Therapy ay nabawasan upang bawasan ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng pasyente ng buhay.

Ang mga pasyente ay inireseta gamot para sa unti-unting pagbabawas ng kalamnan tono ( "Mydocalm" "baclofen", "Izoprotan"), tranquilizers ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), bitamina ng group B.

Mga pasyente na may diagnosis na ito ay nagpapakita physiotherapy, pine bath, parapin paliguan sa mas mababang limbs. Sa karagdagan, positibong resulta ay makikita pagkatapos ng acupuncture, acupressure at pisikal na therapy kurso.

Orthopedic therapy ay nagpapahiwatig ng paggamit ng mga espesyal na orthosis, na kung saan makatulong sa isang tao upang ilipat sa paligid.

Ito ay mahalaga na tandaan na sa bawat kaso, sa kurso ng therapy at ang kaugnay na mga pamamaraan ay nakatalaga nang paisa-isa. manggagamot ay dapat isaalang-alang hindi lamang ang mga resulta ng survey, kundi pati na rin ang pangkalahatang kalagayan ng pasyente, ang kalubhaan ng mga klinikal na mga sintomas at ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit. Priority na dapat ibigay sa ang pagpili ng mga inirerekomendang gamot at ilapat ang mga ito mahigpit sa itinalagang dosis. Kung hindi man, ito ay nagdaragdag ang posibilidad ng mahinang pagbabala.

Adolph Strümpell sakit - ito ay isang complex patolohiya mula sa isang sikolohikal na punto ng view. At isara ang mga kamag-anak ay dapat magbigay ng buong moral na suporta. Kurso sa itaas ng nagpapakilala paggamot ay inirerekomenda na kumuha ng hindi bababa sa dalawang beses sa isang taon. Sa pare-pareho at sapat na paggamot ng paglala ng sakit ay posible na pabagalin. Ang ibig sabihin nito na ang isang tao ay maaaring humantong sa isang normal na buhay at kahit na magtrabaho para sa isang mahabang panahon.

Komplikasyon at mga kahihinatnan

Adolph Strümpell sakit ay mapanganib na hindi lamang para sa kanyang mga klinikal na larawan. Ang isang tao na may tulad na isang diagnosis mas maaga o mas bago mawala ang kanyang kakayahan upang lubos na ilipat nang walang tulong. Sa karagdagan, ang sakit ay nakakaapekto sa labor adaptation ng malinaw neurological depekto ng kalikasan bilang isang kahinaan ng mga kalamnan binti. Bilang isang resulta, ang mga pasyente ay maaaring hindi gumana, unti-unting mawalan ng interes sa buhay. Kaya mga tao na kailangan ng tulong hindi lamang sa pinasadyang mga propesyonal, ngunit din ng isang sikologo.

preventive mga panukala

Modern gamot ay maaaring hindi, sa kasamaang-palad, magbigay ng sapat na mga pamamaraan ng pag-iwas ng sakit, na kilala bilang ang pangunahing dahilan para sa kanyang paglitaw.

Sa kabilang dako, mga eksperto ay naniniwala na dapat naming subukan upang mapanatili ang isang tamang paraan ng pamumuhay, balanced feed, bigyan ang kagustuhan sa malusog na pagkain, huwag manigarilyo. Sports firming epekto sa buong katawan. Kung kamag-anak ay may isang kasaysayan ng Adolph Strümpell sakit, ito ay ipinapayong kumunsulta sa bagay na ito sa inyong doktor at, kung kinakailangan, ilang beses sa isang taon upang pumasa sa isang buong pagsusuri. Ang ganoong diskarte ay hindi lamang napapanahong detect abnormalities, ngunit din upang gawin ang lahat ng hakbang upang mabawasan ang paglala.

konklusyon

Sa artikulong ito, kami talked tungkol sa kung ano ay Adolph Strümpell sakit. Larawan ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay matatagpuan sa specialized medical reference mga libro. Of course, ito patolohiya ay hindi lamang ay nangangailangan ng isang bihasang diskarte sa paggamot, ngunit din ang hindi nagbabagong moral na suporta mula sa pamilya.

Ang mga siyentipiko mula sa buong mundo ay patuloy na aktibong pag-aaral ng sakit na ito, ang mga nakapailalim na sanhi at ang pag-unlad ng sapat na therapies. Already, ito ay nai-iminungkahing sa isang espesyal na gene at mutations nito, na direktang nakakaapekto sa hitsura ng sakit.

Umaasa kami na ang lahat ng impormasyon na ibinigay dito ay maaaring para sa iyo upang aktwal na maging kapaki-pakinabang. Manatiling malusog!