Porphyria - isang sakit ng modernong sangkatauhan

porphyria sakit ay isang espesyal na uri ng atay pathologies sa genetic na antas, kung saan mayroong ay ganap na hindi tama ang hemoglobin synthesis. Ito ay pinaniniwalaan na may mga walong sunud-sunod na tinaguriang enzymatic hakbang sa biosynthesis ng pula ng dugo. Anumang paglabag sa yugto ng isa sa mga ito ay maaaring mayroon humantong sa isang problema tulad ng porphyria. Ang sakit ay karaniwang develops mabilis. Sa artikulong ito kami ay talakayin ang pinaka-detalyado na sakit na ito at ano ang mga modernong mga pamamaraan ng paggamot.

Porphyria - isang sakit ng modernong sangkatauhan. Ano ang mekanismo ng sakit?

Sa una, non-protina bahagi ng pula ng dugo (kung hindi man - heme) ay convert sa isang nakakalason sangkap na kung saan, sa pagliko, tuloy-tuloy na kumakain ang layo ng ganap ang lahat-ilalim ng balat tissue. Kaya, ang balat ay unti-unting acquires ng isang brownish mapusyaw na kulay, nagiging thinner na may oras, at mula sa direktang liwanag ng araw bursts. Iyon ay kung bakit mga pasyente na may sakit na ito, maaari kang makahanap ng maraming mga sugat at scars. Kaya dahan-dahan pagbuo ng porphyria. Sakit, tandaan namin ang kawalan ng napapanahong paggamot, kadalasang kinukuha ng lahat ng mga bagong lugar ng balat.

dahilan

Pagkakasunud-sunod na paglabag sa heme biosynthesis, na kung saan ay napag-usapan medyo sa itaas, ay humantong sa labis na akumulasyon ng porphyrins sa mga organismo, pati na rin sa gayon tinatawag na precursors (hal, ALA at porphobilinogen). Ito ay ang huling surplus ay may malakas na nakakalason epekto sa mga organismo, bilang isang resulta ng mga sanhi na pagbuo ng clinical sintomas. Ang dahilan para sa mga naturang paglabag ay isang pagbago ng gene na responsable para sa aktibidad ng mga tiyak na enzymes kasangkot sa isang multi-step synthesis ng heme. Sa sandaling ito, ang mga siyentipiko ay pansin sa isang mas detalyadong pag-aaral ng mga proseso at mga sakit na ito bilang porphyria.

sintomas sakit

• Pinsala sa central nervous system.
• Ihi isang pinkish kulay.
• Maraming mga sugat at scars sa katawan.
• Sakit at paghihirap sa tiyan lugar.
• Tumaas na presyon ng dugo.

Ano ang dapat na tratuhin?

Sa kasamaang palad, sa sandaling ito, mga eksperto ay maaaring hindi nag-aalok ng epektibong mga pamamaraan ng pathogenetic therapy ng sakit na ito. Sa ilang mga kaso (halimbawa, erythropoietic uroporfiriya) paggamot ay maaaring maging epektibo. Pasulput-sulpot na porphyria (isang sakit sa talamak na yugto) ganap na huwag payagan ang paggamit ng mga dipyrone at tranquilizers, tulad ng sila ay maging sanhi ng pagpalala ng mga sintomas. Sa pagkakaroon ng sakit sa sakit tulad ng porphyria, bilang isang panuntunan, spells out ang pinakamatibay na gamot.

konklusyon

Porphyria sakit (picture numero 1 ay nagpapakita ng isa sa kanyang mga manifestations), sa kasamaang-palad ay diagnosed na sa mga araw na mas madalas. Sa konklusyon, dapat itong nabanggit na ngayon ang ganitong uri ng sakit pa rin nananatiling hindi maganda ang kilala. Ang mga siyentipiko mula sa buong mundo ay patuloy na siyasatin ang mga sanhi root ng, pangunahing klinikal sintomas, pati na rin ang mga paraan upang labanan ang naturang mga hindi kasiya-problema. Manatiling malusog!