Embryonic rhabdomyosarcoma: paggamot, pagbabala

Ang Rhabdomyosarcoma ay tumutukoy sa isa sa mga varieties ng sarcoma - kanser ng malambot na tisyu, buto o nag-uugnay na tissue. Ang tumor ay madalas na lumilitaw sa mga kalamnan na naka-attach sa mga buto. Ang Rhabdomyosarcomas ay malignant neoplasms na nagmumula sa kalamnan ng kalansay. Nagsisimula sila sa isang bahagi ng katawan o sa ilang mga lugar nang sabay-sabay.

Ang mikroskopikong rhabdomyosarcoma sa mga matatanda ay may hitsura ng pahaba o bilugan na mga selula ng isang kakaibang hugis. Ang tumor na ito ay mas karaniwang para sa pagkabata.

Mga uri ng rhabdomyosarcomas

Ang Rhabdomyosarcomas ay nahahati sa mga panloob na uri ayon sa panloob na istraktura:

1. Ang embryonic rhabdomyosarcoma ay binubuo ng mga bilog at hugis ng spindle na mga cell, ang eksaminasyong cytoplasmic na nagpapakita ng nakahalang o paayon na paghihiwalay. Ang ganitong uri ng rhabdomyosarcom ay madalas na nangyayari. May embryonic rhabdomyosarcoma sa mga bata at mga kabataan. Ito ay matatagpuan sa leeg o ulo, sa mga maselang bahagi ng katawan, sa nasopharynx. Ang tumor ay sensitibo sa radiation therapy, ngunit madaling kapitan ng sakit sa mabilis na relapses.

2. Alveolar rhabdomyosarcoma ay sa kanyang mga grupo ng komposisyon ng mga cell ng bilog at hugis-itlog, na napapalibutan ng septa mula sa nag-uugnay tissue. Para sa ganitong uri ng tumor na nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa mga binti o armas, tiyan, dibdib, anal rehiyon o maselang bahagi ng katawan. Kadalasan, ito ay matatagpuan sa mga kabataan at mga matatanda sa mga paa. Ang pananaw ay di-kanais-nais.

3. Ang komposisyon ng pleomorphic rhabdomyosarcoma ay polymorphous spindle-shaped, ribbon-shaped, stellate cells, tumor na maaaring lumitaw sa mga binti o kamay ng mga tao. Bilang isang patakaran, ang paglaki ng rhabdomyosarcoma ay nangyayari nang mabilis at hindi nagiging sanhi ng sakit at pagpapahina ng mga function. Mayroon lamang isang pagpapalawak ng mga ugat. Sila ay madalas na umusbong sa pamamagitan ng balat at maging sakop ng mga ulser, na bumubuo ng exophytic, dumudugo na mga bukol.

Mga kadahilanan ng peligro

Kabilang sa mga salik sa kapaligiran, walang nakitang nahanap na posibilidad na lumabas ang tumor na ito. Tinutukoy nito ang rhabdomyosarcoma mula sa karamihan ng mga kanser na tumor.

Dahil sa ang katunayan na walang eksaktong mga dahilan para sa pagpapaunlad ng tumor, walang payo ang maaaring ibigay upang maiwasan ang pagbuo nito. Gayunpaman, dapat itong maipakita sa isip na may sapat na paggamot sa rhabdomyosarcoma, ang mga pasyente ay maaaring minsan ay ganap na gumaling.

Ang mga panganib na kadahilanan para sa paglitaw ng embryonic rhabdomyosarcoma ay tulad ng genetically determined diseases:

1. Lee-Fraumeni syndrome, na kung saan ay isang bihirang sakit, kung saan ang katangian ay minana kapag sapat na pinsala sa gene ang nangyayari sa isang magulang, upang ang mga tumor ng iba't ibang uri ay maganap sa isang mataas na dalas. Sa pamamagitan ng pamana, na binigyan ng patolohiya, ang pagtitiyak ng mga reaksyon ng tisyu sa tumor ay naililipat, kapag ang posibilidad ng pagpapaunlad ng mga malignant na mga tumor sa isang batang edad (hanggang 30 taon) ay nagdaragdag nang husto.

2. Ang neurofibromatosis ng unang uri ay ang pinaka-karaniwang sakit na namamana na nagiging sanhi ng predisposition sa hitsura ng mga malignant neoplasms.

3. Beckwith-Wiedemann syndrome ay isang patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng macrosomia, macroglossia at omphalocele. Ito ay ipinahayag din sa mga bata na may mga depekto sa nauunang pader ng tiyan, luslos, neonatal hypoglycemia, pagkakaiba-iba ng mga kalamnan ng rectus.

4. Ang Costello syndrome ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa mga congenital anomalies: stunted growth, magaspang na facial features, mga pagbabago sa balat.

5. Noonan's syndrome ay isang genetic na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad at abnormalities sa somatic development. Maaaring bumuo mula sa buong pamilya o mula sa mga indibidwal na miyembro nito.

Ang mga sanggol na may malaking timbang at taas sa kapanganakan ay may mas malaking panganib ng embryonic rhabdomyosarcoma kaysa sa iba. Bilang isang patakaran, ang mga sanhi ng embryonic rhabdomyosarcoma ay hindi kilala. Ang isang pag-sign ng sakit ay ang hitsura ng isang tumor, na nagiging mas at higit pa.

Mga sintomas

Ang sintomas ng sintomas ay natutukoy sa pamamagitan ng anyo ng kanser. Ang isang kagyat na konsultasyon sa isang doktor ay kinakailangan kung ang mga sumusunod na tanda ng oncology ay sinusunod sa mga bata:

• Pamamaga o pamamaga, pagtaas ng laki o hindi paglipas, kung minsan masakit;
• Nakabubog na mga mata;
• Matinding sakit ng ulo;
• Mga kahirapan na may paggalaw ng bituka at pag-ihi;
• Ang hitsura ng dugo sa ihi;
• Ang pagdurugo sa tumbong, lalamunan, ilong.

Diagnostics

Sa ngayon, walang pag-unlad ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng rhabdomyosarcoma bago ang paglitaw ng kanyang unang halatang sintomas.

Ang pinakamaagang palatandaan ng oncology ay ang mga lokal na pamamaga o densification, na hindi sa simula ay nagiging sanhi ng mga problema o masakit sensations. Ang sintomas na ito ay katangian ng mga armas ng rhabdomyosarcoma, mga binti at puno ng kahoy.

Kung ang tumor ay matatagpuan sa peritonum o pelvic region, maaaring mayroong sakit sa tiyan, pagsusuka, o paninigas ng dumi. Ito ay isang embryonic rhabdomyosarcoma ng retroperitoneal space. Bihirang, umuunlad sa biliary tract, rhabdomyosarcoma ay nagiging sanhi ng paninilaw ng balat.

Kung mayroong isang hinala sa neoplasma na ito, kinakailangan upang magsagawa ng biopsy, na makakatulong upang linawin kung anong uri ng rhabdomyosarcoma ang lumitaw.

Sa karamihan ng mga kaso, ang rhabdomyosarcoma ay nangyayari sa mga lugar na kung saan ito ay madaling napansin, halimbawa, sa ilong ng ilong o sa labas ng eyeball. Kung lumalaki ang mata, o lumalabas ang ilong, dapat mong agad na kumunsulta sa isang doktor na may hinala ng isang tumor, upang maisagawa ang pagsusuri sa isang maagang yugto ng pag-unlad nito. Sa kaso kung saan ang rhabdomyosarcoma ay lumilitaw sa ibabaw ng katawan, ito ay madaling nakita nang walang masusing pagsusuri. Ito ang tinatawag na embryonic rhabdomyosarcoma ng malambot na tisyu.

Sa 30% ng mga pasyente, ang embryonic rhabdomyosarcoma ay matatagpuan sa isang maagang yugto, kapag ito ay ganap na maalis. Ngunit sa karamihan ng mga pasyente ang detalyadong pagsusuri ay nagpapakita ng mga maliliit na metastases, ang paggamot sa pagkakaroon nito ay nangangailangan ng chemotherapy.

Ang embryonic rhabdomyosarcomas na matatagpuan sa rehiyon ng testicle ay kadalasang nabuo sa mga bata at nakita ng mga magulang ng bata sa panahon ng paghuhugas. Kung ang mga tumor ay nangyari sa ihi na lagay, nagiging sanhi sila ng kahirapan sa pag-ihi o pagtukoy - mga sintomas na hindi maaaring balewalain.

Mga yugto ng tumor

1. Ang unang yugto. Ang isang tumor ay maaaring maging sa anumang laki, ngunit hindi pa ito kumalat sa mga node ng lymphatic system at matatagpuan sa isa sa mga prognostically favorable areas ng katawan:

- mga mata o lugar ng okolaglaznoj;

- leeg at ulo (hindi kasama ang mga tisyu sa zone ng utak at spinal cord);

- Biliary tract at gallbladder;

- sa matris o testicles.

Ang mga lugar na hindi nakalista sa itaas ay isinasaalang-alang ang mga hindi kanais-nais na lugar.

2. Ang ikalawang yugto. Ang tumor ay matatagpuan sa isa sa mga hindi kanais-nais na zone (zone na wala sa listahan ng mga kanais-nais na mga). Ang sukat ng tumor ay hindi hihigit sa 5 cm, at walang pagkalat sa mga lymph node.

3. Ang ikatlong yugto. Ang tumor ay matatagpuan sa isang hindi kanais-nais na lugar, at ang isa sa mga sumusunod na kondisyon ay natutugunan:

- Laki ng laki na mas mababa sa 5 cm, at kumalat sa pinakamalapit na node ng lymph;

- Ang sukat ng tumor ay higit sa 5 cm, at may panganib na ito ay kumalat sa pinakamalapit na node ng lymph.

4. Ang ika-apat na yugto. Ang laki ng tumor ay maaaring maging anumang, at kumalat sa pinakamalapit na node ng lymph. Ang kanser ay kumakalat sa malalayong lugar ng katawan.

Mga pangkat ng peligro

Ang grupong panganib na nakatalaga sa pasyente ay tumutukoy sa posibilidad ng pag-ulit ng rhabdomyosarcoma. Ang sinumang bata na tumatanggap ng paggamot para sa embryonic rhabdomyosarcoma ay kinakailangang makatanggap ng chemotherapy bilang karagdagan sa pagbawas ng posibilidad ng pagbalik ng tumor. Ang uri ng antitumor na gamot, dosis at bilang ng mga session - lahat ng ito ay tinutukoy ng panganib na grupo ng bata - mababa, intermediate o mataas.

Mga Pagpipilian sa Paggamot

Ang mga pasyente na may embryonic rhabdomyosarcoma ay maaaring gamutin sa maraming paraan.
Ang paggamot ng mga malignant na mga bukol ay nagsasangkot ng ilang mga diskarte na itinuturing na tradisyonal. Ang iba pang mga pamamaraan ay nasa yugto ng mga klinikal na pagsubok. Ang mga klinikal na pagsubok ay ginagamit upang mapabuti ang mga umiiral na paraan ng paggamot o dagdagan ang dami ng data sa mga pinakabagong paraan ng pagpapagamot sa mga pasyente na may rhabdomyosarcoma. Kung, bilang isang resulta ng mga klinikal na pagsubok, lumalabas na ang mga bagong paraan ng paggamot ay higit na mataas sa mga tradisyunal na mga bagay, ang bagong paraan ng paggamot ay nagiging tradisyonal.

Dahil ang malignant neoplasms ay may kakayahang lumabas sa iba't ibang bahagi ng katawan, maraming mga paggamot ang ginagamit. Ang paggamot ng rhabdomyosarcoma sa mga bata ay pinangangasiwaan ng isang bata sa oncologist.

Kabilang sa mga paraan ng paggamot ay ang mga maaaring maging sanhi ng mga epekto, kahit na maraming oras ang lumipas mula nang paggamot.

Surgery

Ang kirurhiko paraan, o ang pagtanggal ng isang tumor, ay malawakang ginagamit sa paggamot ng rhabdomyosarcoma. Ang operasyong ito ay tinatawag na "wide local excision". Ang interbensyon na ito ay binubuo sa pag-alis ng tumor at bahagi ng katabing mga tisyu kasama ang mga lymph node, na nakakaapekto rin sa rhabdomyosarcoma. Ang paggamot kung minsan ay binubuo ng pagsasagawa ng ilang operasyon. Ang mga sumusunod na bagay ay nakakaimpluwensya sa desisyon sa layunin ng pagpapatakbo at uri nito:

- ang lugar ng unang lokalisasyon ng tumor;

- anong mga function ng organismo ng bata ay apektado ng tumor;

- Tumor tugon sa radiation therapy o chemotherapy, na maaaring ilapat bilang isang bagay ng priority.

Sa karamihan ng mga bata, imposible ang pag-aalis ng kirurhiko sa buong dami ng tumor.

Ang embryonic rhabdomyosarcoma ng malambot na mga tisyu ay may ari-arian upang bumuo sa iba't ibang mga lugar ng katawan, bawat isa ay nangangailangan ng sarili nitong operasyon. Ang kirurhiko interbensyon ay ipinahiwatig sa kaso ng rhabdomyosarcoma ng mga maselang bahagi ng katawan o mata, kung ang biopsy ay nakumpirma na ang diagnosis. Bago ang operasyon, ang chemotherapy o radiation therapy ay maaaring inireseta upang mabawasan ang mga malalaking tumor na hindi mapapatakbo upang gawing simple ang gawain ng pag-alis ng kanser.

Kahit na maaaring alisin ng doktor ang buong tumor, ang mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay dapat na sumailalim sa chemotherapy upang sugpuin ang mga selula ng kanser na nakaligtas. Bilang karagdagan sa chemotherapy, ginagamit ang radiotherapy. Ang paggamot na naglalayong pagbawas ng panganib ng pag-ulit ng sakit ay tinatawag na adjuvant therapy.

Radiation therapy

Sa ganitong uri ng paggamot, ang x-ray o iba pang mga uri ng radiation ay ginagamit. Ang radiotherapy therapy ay naglalayong pagpatay sa mga selula ng tumor o pagtigil sa paglago nito. Ang paggamit nito sa gamot ay natagpuan ang dalawang pamamaraan ng radiation therapy - panlabas at panloob.

Ang panlabas na paggamit ay isang pinagkukunan ng radiation sa labas ng katawan ng tao upang i-irradiate ang tumor area. Ang panloob na radiotherapy, o brachytherapy, ay nagpapadalisay ng isang tumor na may placement ng mga radioactive substance sa agarang paligid nito sa loob ng katawan ng tao. Ito ay ginagamit upang gamutin ang kanser ng pantog, ulo, leeg, prostate, puki.

Ang uri ng radiation therapy at dosis ay tinutukoy ng edad ng bata at ang uri ng tumor, ang unang lokalisasyon nito, pati na rin ang presensya ng mga natirang bukol at ang antas ng pamamaga ng tumor ng pinakamalapit na lymph nodes pagkatapos ng operasyon.

Chemotherapy

Ito ay isang uri ng paggamot sa tumor gamit ang mga medikal na paraan upang pigilan ang paglago ng mga selula ng kanser. Ang mga kemikal na kemoterapiyo ay papatayin ang mga selyula o maiwasan ang kanilang dibisyon. Kapag ang pagsasagawa ng isang kurso ng systemic chemotherapy na gamot ay kinuha pasalita o pinangangasiwaan ng intravenously o intramuscularly. Ang pagpasok ng dugo, ang mga gamot ay nakakaapekto sa mga selulang tumor sa buong katawan. Ang mga rehiyonal na gamot sa chemotherapy ay direktang iniksyon sa mga organo at mga cavity ng katawan, pati na rin sa cerebrospinal fluid. Kadalasan, ginagamit ang pinagsamang chemotherapy, na isang paggamot kung saan ginagamit ang higit sa isang gamot na anticancer. Ang pamamaraan ng chemotherapy ay pinili depende sa uri at yugto ng pag-unlad ng tumor.

Ang chemotherapy ay ipinahiwatig para sa bawat bata na ginagamot para sa rhabdomyosarcoma. Ito ay tumutulong upang mabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng sakit. Ang pagpili ng gamot, ang dosis nito at ang bilang ng mga pamamaraan ay tinutukoy ng panganib na grupo ng rhabdomyosarcoma.

Mga bagong paggamot

Bagong paggamot para sa rhabdomyosarcomas sumasailalim sa mga pagsusulit:

• Malaking dosis ng chemotherapy kasabay ng transplantation ng mga stem cell. Ang pamamaraan ay nagpapahintulot sa iyo na ayusin ang kapalit ng hematopoietic cells na nawasak sa panahon ng paggamot ng kanser. Ang mga immature blood cell bago ang paggamot ay tinanggal mula sa utak ng buto o dugo ng pasyente at de-lata. Matapos ang dulo ng chemotherapy, ang mga naka-kahong stem cells ay muling isinaaktibo at ibalik sa pasyente sa pamamagitan ng paraan ng pagbubuhos. Kaya, ang mga selula ng dugo ay naibalik.
• Immunotherapy. Sa ganitong uri ng paggamot, ang immune system ng pasyente ay ginagamit upang labanan ang kanser. Ang mga gamot na ginagamit ay nagsisilbi upang mapahusay o ibalik ang natural na pagtatanggol ng katawan laban sa kanser. Ang uri ng paggamot ng mga bukol ay tinatawag na biotherapy.
• Target na therapy. Ang ganitong uri ng therapy ay nakadirekta laban sa metastases. Ang target therapy ay batay sa paggamit ng mga espesyal na antibodies, na nakatali sa pamamagitan ng isang kanser cell. Ang mga antibody na ito ay katulad ng tradisyonal na antibodies ng katawan ng tao. Kasabay nito ang mga high-tech na gamot. Dahil sa naka-target na therapy sa paggamot ng "kimika" maaari mong makita at i-atake lamang ang mga selula ng kanser, nang hindi sinasaktan ang malusog na mga selula. Sa rhabdomyosarcoma, ang mga inhibitor sa angiogenesis ay ginagamit bilang naka-target na therapy. Ang mga gamot na ito ay nakagambala sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo sa mga neoplasma. Ito ay humantong sa ang katunayan na ang tumor ay starving at hihinto lumalaki. Ang mga inhibitor ng angiogenesis at mga monoclonal antibodies ay mga uri ng mga ahente na sumasailalim sa mga klinikal na pagsubok para sa kontrol ng embryonic rhabdomyosarcoma.