Sakit ni Hirschsprung

ni Hirschsprung ng sakit ay tumutukoy sa isang kapangitan ng kaliwang kalahati ng colon. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga cell ganglion sa submucosal at intramuscular sistema ng mga ugat. ni Hirschsprung ng sakit ay nangyayari sa mga bata sa ang ratio ng 1: 5000 kaso. Sa mga kabataan, ito ay natagpuan higit na mas mababa madalas. Boys magdusa limang beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Para sa pathological kondisyon nailalarawan sa pamamagitan ng familial inheritance. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nauugnay sa ang hitsura ng Down syndrome. Sa edad na Hirschsprung ng sakit ay nangyayari kapag ang kalagayan ng localization sa anorectal rehiyon. Sa matinding kaso, maaari itong kumalat sa malayo sa gitna maliit na bituka.

Sa pathogenesis ng sakit ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa kakulangan ng impluwensiya ng parasympathetic bahagi ng nervous system. Ang resulta ng mga kondisyon na ito ay ang pagka-antala panloob na spinkter pagpapahinga tumbong, na hahantong sa isang permanenteng pagbawas sa malamya, pagsugpo ng peristalsis, at pagpapalawak ng hypertrophy. Clinically sakit manifests isang kondisyon na kilala bilang megacolon.

ni Hirschsprung ng sakit ay maaaring mangyari sa isang bayad, decompensated subcompensated at hugis. Ang kalubhaan ng mga pathological kondisyon ay depende sa anglionarnogo length bahagi. Decompensated form ay ipinahayag malubhang mga sintomas ng ileus.

Katangian ng mga katangian ng sakit ay matinding sakit, bloating, walang laman at kumukulong tiyan, paninigas ng dumi. Delay ng upuan ay may isang talamak na kurso (sa ilang mga kaso ng hanggang sa isang buwan). Bloating ding isang pare-pareho ang tampok na ito ng sakit, ay mabigat at maaaring maging sanhi ng kahirapan sa paghinga anak. Bloating nananatiling kahit na matapos ang isang magbunot ng bituka kilusan sa tulong ng mga enemas. Nito bilang kinahinatnan ay maaaring tinatawag na ang hitsura ng matinding sakit. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay naka-attach alibadbad, pagsusuka, kahinaan, gana pagkasira. Komplikasyon ng pathological kondisyon ay anemya, pagpapapangit ng line anggulo. Ang pagkakaroon ng mga pamamaga, ulceration, goiter ay maaaring pagsimulan ng paulit-ulit na pagtatae na sanhi ng pagkaubos, collaptoid estado.

Diagnosis Hirschsprung ng sakit ay nagsisimula sa isang visual na inspeksyon. Minarkahan ang pagtaas sa ang tiyan dahil sa pare-pareho ang pamamaga, peristaltik contraction ng mga apektadong bituka, makapal na dumi ng tao. Ang pagpapalit ng pag-ikli ng anal spinkter ay natutukoy sa pamamagitan ng mga digital na pagsusuri. Fluoroscopy matuwid ay nagbibigay ng isang medyo tumpak na mga resulta. Minarkahan ang pagbabago sa bituka pattern dahil sa pagkakaroon ng mga makabuluhang halaga ng gas na maging sanhi ng bara. Sa ibang instrumental pamamaraan na ginagamit para sa diagnosis ng pathological kondisyon ay colonoscopy, barium labatiba. Ang huli ay ginamit upang matukoy ang lawak at localization ng constriction diameter suprastenoticheskoy colon area.

Upang ma-verify ang diagnosis ay ginagamit transanal biopsy. Pagbawas neuronal ganglia intermuscular plexus ay isang tampok na Kinukumpirma Hirschsprung sakit. Sa panahon ng operasyon, ang paraan na ito ay tumutulong upang matukoy ang antas ng pagputol.

Paggamot ng estado sakit ay depende sa kalubhaan ng kanyang kurso. Bayad forms ay maaaring eliminated sa pamamagitan ng konserbatibo paraan ng therapy, sa ibang mga kaso ay nangangailangan ng kagyat na kirurhiko interbensyon, na kung saan ay upang magpataw ng kolonostomy, pag-aalis aganglionarnoy lugar, decompensated, labis na pagkabatak ng malaking bituka. Dami ng namamatay matapos na isinasagawa ng paggamot ay dumating hanggang sa apat na porsiyento.