Napaaga pag-iipon: ang mga sintomas at kung paano makitungo.

Napaaga pag-iipon - isang sakit na ay napaka matalim at mabilis na pag-iipon ng balat. Ito ay tinatawag din na progeria, ang pangalan ay nagmula sa salitang Griyego na progeros salita.

Una nakalabas na ang pagkakaroon ng mabilis na pag-iipon sa ilang mga bata sa 1886 sa Amerika. Hinihikayat sa pamamagitan ng ang katunayan na ang sakit ay nangyayari napaka-bihira, sa sandaling ito sa mundo may mga 53 taong naghihirap mula sa premature skin aging. Naisambulat walang commitment para sa isang tiyak na kasarian, iyon ay, tulad ng isang sakuna ay maaaring mangyari sa parehong mga batang lalaki at ang babae.

Kilalanin napaaga pag-iipon sa mga unang yugto ay napakahirap, dahil sa kapanganakan ng sanggol asta ganap na malusog. Ang unang mga palatandaan ay maaaring makilala lamang pagkatapos ng isang taon o dalawang ng buhay ng sanggol. Kasabay nito nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga pangunahing tampok. Kabilang dito ang mga biglaang pagbaba ng timbang at pagtigil ng paglago ng buhok ay nagsisimula sa mahulog sa labas, kulubot balat. Ang paglinsad ng femur bahagi, mula noon ay naging mahina mga buto ay maaaring mangyari bilang komplikasyon. Sa pagsasanay, nagkaroon ng mga kaso ng malubhang cardiovascular sakit tulad ng atake serebral o atake sa puso.

Napaaga pag-iipon ay kasalukuyang itinuturing na isa sa mga pinakamahalagang mga problema na ang mga siyentipiko ay pa rin sa pag-aaral, bilang isang maaasahang paraan ng pagpapagamot ay hindi natagpuan. Buhay pag-asa ng mga pasyente ay napakaliit, at sa average na ito ay bahagya 14 taong gulang. Ang maximum na paglagi ay 21 taon, at mapapansin na ang kamatayan pati na rin tulad ng sa mga matatandang tao ay madalas na nangyayari dahil sa pag-unlad ng cardiovascular pathologies.

Ang mga siyentipiko ay pinapakita na sa 90% ng mga kaso ng sakit ng kabuwanan aging ay dahil sa isang pagbago sa isang partikular na gene. Paglabag nagaganap sa genotype. Transmitted sa pamamagitan ng hereditary isang sakit ay maaaring hindi, iyon ay, kung ang isang bata ay may napaaga pag-iipon, ito ay hindi kinakailangan upang mag-alala tungkol sa kalusugan ng mga hindi pa isinisilang bata at matakot sa mga susunod na paglilihi. Siyempre, may mga sitwasyon kung saan ang isa pamilya magkasakit dalawang kamag-anak. Ngunit siyentipiko-uriin ito bilang isang aksidente, hindi isang pattern o pagmamana. Ang posibilidad ng paglitaw ay lamang ng 1 porsiyento ng 100 maaari.

Ang pangunahing manipestasyon ng mga sintomas, tulad ng biglaang pagkawala ng buhok, pagbaba ng timbang at pagtigil ng paglago, ay maaari lamang itulak sa mga tiyak na mga saloobin. Tumpak na-diagnose napaaga pag-iipon espesyalista sa mga bata ay maaari lamang sa tulong ng genetic pananaliksik. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang isang malinaw na paraan ng paggamot ng mga ito kahila-hilakbot na sakit ay hindi kaya aktibo trabaho sa patlang na ito. Sa progeria ay ang pagkawasak ng nucleus ng cell. Ito ay pinaniniwalaan na ang gamot farnesyl transferase, na kung saan ay inilaan para sa pagpapagamot ng kanser na may kakayahang ibalik ang cell istraktura, kabilang ang nawasak nucleus. Sa ngayon, mga eksperimento ay isinasagawa sa Mice, sila ay nagpakita na may mga menor de edad ng mga pagpapabuti. Ang pagsubok na kasangkot 13 mga Mice sa drug nagtrabaho nang husto para sa tatlong buwan, habang nagkaroon lamang ng isang nakamamatay.

Ngunit umaasa para sa may sakit mga bata ay hindi namatay, dahil gamot ay pagbuo sa araw-araw at paglipat sa pamamagitan ng leaps at hangganan sa mga solusyon ng maraming mahalagang mga problema. Halimbawa, sa Amerika, mga eksperto ilagay sa harap ang bersyon, ayon sa kung saan ang antibyotiko rapamycin maaaring maging isang tunay na balakid sa mga aktibong pagkawasak ng mga cell. Sa ordinaryong buhay, siya ay itinalaga sa mga taong nagpaplano ng isang operasyon upang itanim sa ibang lugar, sa gayon ay rapamycin binabawasan ang immune system. Sa kurso ng maraming mga eksperimento at pag-aaral na ito ay nagpakita na ang mga bahagi ng mga antibiotic na unti-unting magagawang upang ihinto ang mabilis na umuunlad na sakit. Ngunit upang lubos na kumpirmahin ito ay dapat na lamang ng isang pulutong ng mga tseke.