Mauriac syndrome sa diabetes

Mauriac syndrome - isang sakit na bubuo bilang isang pagkamagulo dahil sa hindi tamang paggamot ng diyabetis sa murang edad. Para sa unang pagkakataon ang sakit ay inilarawan sa 1930 sa pamamagitan ng Pranses na manggagamot Pierre Mauriac pinagmulan. Inilarawan niya ang uri ng clinical larawan kung saan sa mga bata paghihirap mula sa diyabetis at insulin therapy nakaraang maling dosis, mag-ehersisyo ang ilang mga panlabas na palatandaan. Napansin niya na ang lahat ng mga bata ay katulad sa hitsura, na kung saan ay masasalamin sa mga mababang paglago, labis na katabaan, retarded sekswal na pag-unlad.

Ang mga dahilan ng sakit

Ang pangunahing sanhi ng malubhang komplikasyon ay hindi tama pursued diyabetis therapy. Sa sakit na ito ang pancreas ay hindi gumagana nang maayos, hindi paggawa ng sapat na dami ng insulin. Dahil sa patolohiya nangyayari asukal kakulangan sa mga cell dahil sa ang katunayan na ito concentrates sa malalaking halaga sa dugo.

Mauriac syndrome pag-unlad sa mga pasyente na may diabetes type mellitus 1 ay kaugnay ng hindi sapat na paggamot. Batang may sakit para sa isang mahabang panahon hindi sapat na insulin dosis pinangangasiwaan, o ginamit ang mga produkto ng mababang kalidad at masamang purified, na humahantong sa isang talamak kakulangan ng insulin.

Matagal na kakulangan ng insulin sa katawan ay humantong sa mga sumusunod na proseso:

• Metabolic disorder, lalo na ang disorder ng karbohidrat metabolismo.
• Pagtaas ng laki ng ang atay at ang kanyang mataba pagkabulok dahil sa nadagdagan glycogen breakdown.
• Mga pagbabago sa komposisyon ng dugo - na pagtaas sa asukal sa dugo, kolesterol, mataba acids.

Kung ito ay hindi lahat ng pathological proseso sa katawan sa panahon Mauriac syndrome, din sa Pediatric pasyente nakakaranas ang mga sumusunod na deviations:

• Hindi sapat na produksyon ng mga mahahalagang hormones - cortisol, paglago hormone, glucagon, at bilang isang kinahinatnan ng isang paglabag ng proseso ng pag-unlad.
• Breakdown ng mga protina at rich output kaltsyum at posporus mula sa mga buto, sa huli humahantong sa ang pagbuo ng osteoporosis at ilang pagkasayang ng kalamnan.
• Kawalan ng kakayahan absorption ng bitamina sa bituka.

Ang sakit ay karaniwang manifests mismo sa pagitan ng edad na 15-18 taon, ngunit ang mga dysfunctional proseso ay nagsisimula magkano ang mas maaga. Sa kasalukuyan, para sa paggamot ng maagang diabetes ay gumagamit ng moderno at lubusang nilinis paghahanda, na kung saan halos Tinatanggal ang pagbuo ng Mauriac syndrome.

symptomatology ng sakit

Mauriac Syndrome diabetes ay may isang bilang ng mga implikasyon:

• Ang bata ay pagkahuli sa likod sa pag-unlad at paglago pagsugpo. Kadalasan ay may labis na katabaan at maikling tayog. Sa kasong ito, ang isang batang may sakit ay maaaring mahuli sa likod sa kanilang mga kapantay sa paglago sa pamamagitan ng 10-30 sentimetro.
• Ang lag sa sekswal na pag-unlad (underdeveloped sekswal na katangian at kawalan ng regla sa babae).
• Pinahaba pagbibinata.
• Labis na Katabaan, lalo na sa mukha at itaas na katawan na may manipis na mga limbs. May sakit mga bata ay halos katulad na, mayroon isang "gasuklay-shaped" sa mukha ng isa't isa, maikling leeg, taba sa braso, balikat, tiyan. Ang mas mababang bahagi ng katawan ay napaka-manipis.
• Tumaas atay sinamahan tuwiran kulang sa hangin sirkulasyon.
• Osteoporosis (slowing down na ang pag-unlad ng buto tissue).
• sakit sa mata, kabilang ang sakit ng retina, at magkakasunod na pag-unlad ng cataracts.

Ang pinaka-karaniwang Mauriac syndrome sa mga bata, mga batang may sakit ng mga larawang nagpapakita kung ano ang mga sintomas ay may sakit.

diagnosis ng sakit

Ang diagnosis ng "Mauriac syndrome" ay nakatakda sa halata na mga panlabas na mga palatandaan ng sakit, tulad ng: kakulangan ng taas para sa edad, ang pagkakaroon ng labis na katabaan, lalo na sa harap ng sekswal na kahilawan, ang isang malinaw na pagtaas sa atay.

Upang kumpirmahin ang diagnosis natupad pagsusuri ng dugo, na nagresulta sa mga sumusunod na manifestations ay ang mga:

• hindi matatag na antas ng asukal, upang ipakita ang pare-pareho ang jumps sa malaking, at pagkatapos ay down.
• Labis na dugo lipids (hyperlipidemia).
• Ang isang makabuluhang pagtaas sa antas ng dugo kolesterol (hypercholesterolemia).

Sa ilang mga kaso, sa karagdagang pag-aaral atay byopsya para sa layuning ito, upang maglabas ng mga taba-load

ang sakit

Para sa isang batang katawan ang sakit ay lubhang mahirap. Bilang isang malubhang anyo ng diabetes, ito ay mahirap upang matumbasan para sa. Kadalasan ay nagiging sanhi ng acidosis at hyperglycemic pagkawala ng malay.

Mauriac syndrome ay nangyayari sa malubhang dahil sa mga frequent karagdagan ng iba't-ibang mga nakakahawang sakit, pati na rin ang masalimuot at napakahabang recovery biochemical proseso sa katawan.

Mauriac syndrome at Nobekura: Pagkakatulad at Pagkakaiba

Mauriac syndrome at Nobekura madalas na bubuo sa pagkabata, ang parehong sakit ay isang malubhang komplikasyon ng diabetes na nangyayari sa isang background ng hindi tamang paggamot. Ang parehong mga syndromes may katulad na sintomas, isinama nila ang paglago pagpaparahan at sekswal na pag-unlad, ang isang pinahaba pagbibinata, mataba atay. Sa kasong ito, ang pangunahing pagkakaiba sa Nobekura syndrome ay ang kawalan ng labis na katawan taba. Sa kasong ito, ang paggamot ng parehong syndromes ay naglalayong pinsala sa paggamot ng diyabetis.

Mauriac syndrome paggamot

Direct paggamot ng syndrome na tulad nito ay hindi umiiral. Lahat ng therapy na naglalayong pagtugon sa root mga dahilan ng sakit at komplikasyon na dulot ng mga ito. Upang gawin ito, ang mga pasyente ay itinalaga sa ang tamang insulin therapy sa tamang pagkakasunod dosis at kalidad ng mga modernong gamot.

Upang maiwasan ang lipodystrophy gaganapin isang bilang ng mga preventive mga pamamaraan para sa layuning itinalaga bilang massage, physiotherapy at mga tsart para sa insulin injections. espesyal na diyeta maaaring italaga bilang karagdagan sa paggamot, ay ibinukod mula sa diyeta ang lahat ng mga pagkain na naglalaman ng taba hayop. Sa kasong ito, ang pagkain ay nakatutok sa protina at karbohidrat pagkain.

Medikal therapy ay din dinisenyo upang matumbasan bumuo sa background ng ang kalakip na sakit sa mga komplikasyon para sa mga pasyente naznachetsya:

• Admission gepatoprotektorov upang ibalik ang mga cell atay.
• B bitamina upang ibalik ang normal na metabolismo.
• Complex drug naglalayong normalizing ng mga antas ng lipids at kolesterol sa dugo.
• Steroid gamot upang ma-trigger ang pag-unlad ng katawan.
• Hormonal gamot upang maibalik ang mahalagang sexual function.

Pagpigil at pagbabala

Upang maiwasan ang mga mapanganib na komplikasyon ng diyabetis bilang Mauriac syndrome, ito ay kinakailangan upang isagawa ang tamang paggamot ng kalakip na sakit at maiwasan ang insulin kakulangan.

Kapag pinagsama paggamot ay na binuo ang syndrome modernong gamot pagbabala kanais-nais na sapat, ngunit kung ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor. Ang tamang dosis ng insulin at ibalik ang pag-andar ng lahat ng mga bahagi ng katawan na apektado ay magagawang upang bumalik sa kalusugan ng bata, ang parehong mga panlabas at panloob.