Epispadias at pantog exstrophy. Paggamot, pagbabagong-tatag

Kaylaking kagalakan para sa mga magulang kapag ang kanilang mga sanggol ay ipinanganak malusog. Sa kasamaang palad, ito ay hindi lahat. May mga dose-dosenang mga katutubo malformations, ang unang mga minuto ng pagbisita sa mga sanggol na isinilang na mapanganib ang kanyang buhay. Isa sa mga pinaka-mahirap - pantog exstrophy. Ayon sa mga istatistika, ito ay lubhang bihira at ay nakarehistro sa tungkol sa 1 kaso para sa 30 thousand ipinanganak na buhay na sanggol. Ang karaniwang halaga, dahil sa ilang mga lugar ang bilang ng mga bata na may sakit ay maaaring tumaas sa 000 o binabaan 1:10-1:50 000. Ngunit magulang, nahaharap na may tulad na isang problema, hindi pag-aalaga tungkol sa mga istatistika, ito ay mahalaga upang i-save ang buhay ng isang bata at itataas ito isang kumpletong tao. Anong uri ng anomalya at kung ano ang mga pagkakataon ng mga sanggol na ipinanganak na may ito?

Paano gumagana ang pantao Urinary System

Upang mas mahusay na maunawaan kung ano ang pantog exstrophy, tulungan alam ang tamang istraktura ng urinary system. Simplistically, ito ay mukhang ganito: bato ihi ay inilabas sa panahon ng pagsasala ng dugo, na kung saan ay ayon sa mga ureter papunta sa pantog. Ito ay isang guwang organ na may kakayahang lumalawak, na nagpapahintulot sa tuluy-tuloy na mag-ipon sa loob nito sa isang tiyak na lawak at pagkatapos ay discharged sa labas ng yuritra. Sa isang lugar kung saan ang channel ay nagsisimula, at ang mga bahay-tubig ay higit sa, mayroong isang espesyal na kalamnan na tinatawag na spinkter. Nito layunin - upang maiwasan ang pagtulo ng ihi spontaneously. Ang pantog ay matatagpuan sa tiyan, sa singit area. Pati na rin ang lahat ng mga laman-loob mula sa labas ng mundo, ay tinakpan niya ang katawan tisiyu, sa partikular ang front wall ng peritoniyum. Kanyang sariling pader na binubuo ng ilang mga layer - ang mucosa, submucosa, kalamnan at iba pang mga - at tiomak sa pamamagitan ng maramihang mga daluyan ng dugo na matukoy ang kulay nito. tumbong ay matatagpuan sa kalapitan sa pantog, ngunit ang mga pader at ang tissue layer pinipigilan ang paghahalo ng ihi at feces.

Panlabas na mga tampok ng patolohiya

Bladder exstrophy diagnosed na may mga mata lamang mula sa unang sandali ng buhay. Sa sakit na ito ay walang bahagi ng peritoniyum, hal ang pubic rehiyon ay may butas, ang laki nito ay maaaring mag-iba mula 3 hanggang 12 cm. Bilang isang resulta ng mga naturang patolohiya pantog ay nasa labas ng katawan. Nito front wall ay din nawawala, ngunit ang mga gawain ng mga ureter ay hindi naka-kompromiso. Pagdating sa mga ito mula sa bato ihi ay pinakawalan patak o trickles sa kung ano ang nanatili ng pantog, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng mga butas sa ang peritoniyum ay dumating out. Kaya wala namang pagdurugo, dahil ang tiyan pader gilid dissections at bubble nabuo at ay hindi nasira arteries dugo. Gayunpaman, ang mga bukas na mucous laging madali upang sirain ang puri kahit ang touch ng lampin. Iba pang mga depekto na nakikita ng mata - masyadong mababa na posisyon ng pusod, o kawalan nito, at mas mataas ang posisyon ng anus. Ang isa tila hindi mahalata defects ay pagkakalayo (turn) ng singit ng buto. Mula sa pamantayan, ito figure ay maaaring makabuluhang naiiba (isang pagkakaiba ng hanggang sa 7 cm), na kung saan karagdagang lubos Binabago tulin ng lakad. Ang mga pasyente na walang taning na panahon ay ang paglihis, paglipat, swaying mula sa gilid sa gilid (tulad ng isang pato). Sa kabila ng pagiging kumplikado ng patolohiya, ang bagong panganak ay lubos na viable, aktibo at may tamang paggamot ay may isang mahusay na pagkakataon.

epispadias

Ito kapanganakan depekto ay maaaring maging independent, ngunit napakadalas ito ay isang kakabit ng mga karagdagang mga depekto sa mga may malinaw pantog exstrophy. Epispadias - isang paghahati ng mga pader ng yuritra. Ito ay hindi kumpleto (lamang split dulo) o kabuuang (urethra ay ganap na dumidikit mula sa mga panlabas na gilid sa mga bahay-tubig). Paggamot ng mga depekto makabuo lamang sa pamamagitan ng operasyon, at kung epispadias isang independiyenteng sakit, surgery ay gumagawa ng bata lamang pagkatapos ng edad ng 1-3 taon, ngunit sa mga kaso kung saan ang mga depekto accompanies pantog exstrophy, na nangangailangan ng agarang interbensyon, upang maalis maaaring natupad epispadias operasyon sa isang mas mas maaga.

dahilan

Ang eksaktong sagot sa tanong kung bakit mayroong pantog exstrophy sa mga bata pa. Siyentipiko lamang pinamamahalaang upang mahanap na ang patolohiya nangyayari kung sa panahon ng pagbuo ng mga organo at tisyu (4-5 linggo matapos ang paglilihi) embryo biglang nabigo upang hatiin at ihalo ang mga cell. Bilang isang resulta ng mga cloacal lamad ay hindi maaaring sarado, at ang mga bahay-tubig ay nasa labas ng katawan. Bakit ang proseso ng cell division ay disrupted? Eksperto tumawag pangkaraniwan sa lahat ng mga sanhi malformations:

• paninigarilyo at paggamit ng alkohol sa panahon ng pagbubuntis;
• hyperthyroidism;
• diabetes;
• nakahahawang sakit;
• hormonal disorder;
• adrenal hyperplasia;
• side effects ng mga gamot;
• kemikal pagkalason at iba pa.

Laboratory pamamaraan natagpuan na ang hitsura ng mga hayop pagsubok extrophy lubos na naiimpluwensyahan sa pamamagitan ng ang epekto ng mga bawal na gamot na may cortisone.

Maraming mga eksperto ay hindi mamuno out ang genetic likas na katangian ng sakit, sa gayon, ang mga magulang na may pantog exstrophy at sa mga pamilya kung saan ang mga kamag-anak ay may sakit na ito (tiyuhin, tiyahin, pamangkin), ang posibilidad ng pagkakaroon ng isang bata na may parehong lihis ay 1:70, at sa mga pamilya kung saan mayroon nang isang batang may sakit, 1: 100. Ngunit sa sandaling ang parehong mga twins na ito depekto ay bihira at halos hindi kapag sila ay magkamukha.

Kahit na diagnosis ay kinakailangan?

Lumitaw sa mukha nito ang anumang mga doktor sa unang segundo ng kapanganakan ng bata tumpak diagnosed pantog exstrophy. Photo nagpapakita kung paano ito depekto ay maaaring tumingin, ay hindi maaaring tinatawag na kaaya-aya, kaya hindi namin i-publish ang mga ito (sapat na eskematiko larawan). Tila na maging malinaw, ngunit ang diagnosis upang makilala ang lahat ng posibleng pagkakaiba-iba na may kaugnayan sa pag-uugali kinakailangan. Una, ito ay kinakailangan upang suriin ang ihi para sa paghahanap ng mga ito peritoneyal likido at sires exudate.

Ito rin ay kinakailangan upang gumawa ng cystoscopy, ultrasound, imaging at endoscopy. Bilang isang panuntunan, mga palabas at genetic pag-aaral upang kumpirmahin o mamuno out Down syndrome at Edwards.

Malformations ng urinary system sa mga lalaki

Relentless istatistika nagsasabi na lalaki pantog exstrophy, at sa mga ito epispadias sinusunod 2-5 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Dahil sa mga pagkakaiba sa mga istraktura ng genital bahagi ng katawan at sa ihi sistema congenital disorder sa batang babae at lalaki ay naiiba medyo. Kakabit sakit sa mga lalaki sa panahon ng pagkabata ay maaaring cryptorchidism, testicular hypoplasia, aplasia ng prosteyt kanser, at mamaya Peyronie ng sakit (kurbada ng miyembro). Mayroon na sa kanyang pag-uumpisa sa mga lalaki na may estrafiey pantog kitang-makabuluhang pagbaba sa paghahambing sa ang mga pamantayan, ang laki ng ari ng lalaki, sa ilang mga kaso na ito ay maaaring hindi. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pubic buto, na nagiging dahil ito higpitan ang maraming lungga katawan, nakakasagabal sa kanilang mga koneksyon. Kung exstrophy naganap kasabay ng epispadias, lalaki sinusunod pagkakatay ng ulo ng titi at ang anus lokasyon mas malapit sa eskrotum.

Exstrophy ng pantog sa mga batang babae

Sa fairer sex sa sakit na ito ay lubhang bibihirang. Kasamang kapintasan maaaring mayroong di-maunlad na labia at / o vaginal, clitoral cleavage, pag-aalis ng anus na puki malapit sa 1.5 cm mas mababang cervical lokasyon (sa ilang mga kaso, ito ay malinaw na nakikita). Sa pangkalahatan, ang mga bata ng parehong sexes doon ay isang pagbaba sa mga bahay-tubig kapasidad, kakulangan ng spinkter, hindi tamang lokasyon ng mga ureter, mga problema sa bato, atay, pali, at posibleng genetic abnormalities.

Bagong panganak na pag-aalaga sa patolohiya ng ihi sistema

Mayroong 3 mga grado ng pantog exstrophy:

1. Ang isang butas sa peritoniyum hanggang 4 cm, kakabit defects ay absent.

2. Ang pagkakaiba sa pagitan ng peritoniyum at ang singit ng buto hanggang sa 5-6 cm, 1-2 ay mga kaugnay na mga depekto.

3. Ilang mga malubhang kapanabay depekto (kabuuang epispadias, ecstrophy kloeyka at iba pa), ang pagkakalayo ng peritoniyum at ang pubic buto ng 8 cm.

Sa anumang rate ihi strains ng bata patuloy na nagbubuhos ng mucous ano ang nagiging sanhi ng kanilang mga inflammations, hanggang peritonitis at pyelonephritis. Mauhog magdusa mula sa paghawak diapers, wipes, at iba pang mga materyales patong, at labis na lamig, at ang pagkawala ng mucous kahalumigmigan. Samakatuwid pantog exstrophy sa mga bagong panganak ay nangangailangan ng maximum na baog at lumikha ng isang angkop na kapaligiran. Upang maiwasan ang impeksyon, ang mga bata gumastos ng dagdag na mga kurso ng antibyotiko therapy at, kung maaari, ilagay ang mga ito sa incubator (maliit na kahon).

Patuloy nagbubuhos ang ihi ay maaaring humantong sa dermatitis, pati na rin ang mungkahiin papilloma growths nabuo na sa 3-4 na linggo ng buhay ng sanggol.

Ang isa pang masamang sign: ang isang bata dahil sa pangangati ng mauhog at matinding discomfort tumangging kumain, hindi makatulog at, bilang resulta, ay pagkahuli sa likod sa pag-unlad.

paggamot

Tanging sa pamamagitan ng operasyon sa ito yugto ng pag-unlad ng gamot na itinuturing na may pantog exstrophy. Kabuuang epispadias kung ito ay sinamahan ng sa itaas na pinangalanang anomalya, lubos na complicates ang nai-mahirap at mapanganib para sa mga buhay ng mga bata interbensyon. Operations karaniwang gastusin ng isang pulutong. Una, ayon sa karamihan ng mga doktor sa mundo na gawin halos kaagad pagkatapos ng kapanganakan, edad ng bata 1-10 na araw. Nito layunin - na makukuha tissue upang lumikha ng isang front wall ng bahay-tubig at isara ito upang lumikha ng isang spinkter upang mabawasan ang pangharap buto, kung ang kakulangan ng balat, upang isara ang puwang sa peritoniyum. Kung ang hole ay masyadong malaki at tisiyu upang isara ang sanggol ay hindi sapat, ang paggamit ng mga artipisyal na film ay maaaring magkaroon ng na kung saan ay dahil sa dakong huli. Matapos ang operasyon na ito, ang panganib ng impeksiyon mawala ihi bahagi ng katawan, ngunit pinanatili kawalan ng pagpipigil.

Ang ikalawang operasyon ay isinagawa sa ang bata ay 1 taon ngunit hindi lalampas sa 2 taon. Ito ay plastic maselang bahagi ng katawan. Sa mga babae, kung walang mga contraindications, ito ay maaaring natupad at sa unang interbensyon. Ang ilang mga klinika sa reoperation ureters transplanted sa sigmoid colon at lumikha antireflyuksorny mekanismo upang i-save ang mga bata mula kawalan ng pagpipigil.

Ang ikatlong surgery ay ginanap kapag ang bata ay umabot sa edad na 5 taon. Sa yugtong ito, ang pantog leeg ay nabuo, spinkter magsagawa ng iba pang mga pagkilos upang mapadali ang pagpapanatili ng ihi (kung ito ay hindi dating nagagawa), at maayos na pag-unlad ng urogenital bahagi ng katawan.

Ang mga sumusunod na mga operasyon ay ginanap kapag nakalagay. Sa partikular, ang mga pamamaraan para sa pagbawi ng ihi continence sa batang babae gumanap kahit na sa 16 taon, at ang mga lalaki - 17-18 taon.

Exstrophy ng pantog sa isang matanda

Dahil sa karamihan ng mga kaso ang patolohiya ay naitama sa pagkabata, matanda na may pantog exstrophy ay bihirang. Nangyayari ito sa mga kaso kung saan ang mga bata para sa maraming dahilan ay hindi ginawa sa operasyon sa angkop na panahon, o sila ay natupad nang tama. Ang mga taong may depekto na ito ay may mga social adaptation kahirapan sa team dahil sa ihi kawalan ng pagpipigil. Ang problemang ito ay itinuturing na isa sa mga pinaka mahalaga. Kamakailan lamang, may ilang mga paraan ng operasyon upang ayusin ito, ngunit anuman sa mga ito lamang 40-80 porsiyento ng mga matagumpay na ginagamot sa pantog exstrophy matanda. Ang larawan sa ibaba ay nagpapakita ng paghahanda yugto bago ang operasyon.

Ang pangalawang mahalagang aspeto ng ang problema - sexual adaptation ng mga adulto, lalo na lalaki ipinanganak na may pantog exstrophy. Sa kabila ng pinakamahusay na pagsusumikap ng mga doctor, ito ay imposible upang makamit ang full recovery ng corpora cavernosa ng lalaki titi. Una, dahil ang mga ito ay halos palaging deformed, at ikalawa, dahil ang kanilang lakas ng tunog ay simpleng hindi sapat, kahit na kapag clipping ito mula sa pubic bone. Samakatuwid, ang maximum na haba ng ari ng lalaki ay halos hindi kailanman ng higit sa 6-7 cm, habang ang pagtayo ay hindi sira. Ang mga pasyente ay gagawin plastic surgery sa urogenital Ipinapakita rin ng psychotherapy at gamot.

pagpigil

Dahil kami ay isinasaalang-alang patolohiya eksaktong sanhi ay hindi kilala, mga doktor ngayon ay hindi maaaring ganap na sagutin ang mga tanong kung bakit may pantog exstrophy. Prevention ay buntis na pangilin mula sa paninigarilyo, droga, alak. Gayundin, tiyaking upang magsagawa ng isang survey para sa presensiya ng virus herpes, rubella, syphilis, toxoplasmosis at iba pang mga impeksyon embryotoxic. Ang mahalagang papel na nilalaro ng genetic counseling, lalo na kung ang pamilya ay may sakit na may estrofem epispadias o pantog. Ito ay malinaw na nagpapakita ng lihis ultrasound, na kung saan ay nagbibigay sa mga karapatan ng mga kababaihan na magpasya upang iwanan ang kanyang batang may sakit o hindi.

Ang mga tao na ipinanganak na may patolohiya na ito, lahat ng buhay ay dapat na-obserbahan sa urolohista. Ng malaking kahalagahan sa kanila, at may pagkain, na kung saan hindi isinasama ang lahat ng mga maalat, maanghang, peppered, alak at ang paggamit ng mga malalaking volume ng tuluy-tuloy.