Sideroblastic anemia: sintomas, paggamot

Maraming mga tao ang malaman na anemia ay isang napaka-mapanganib na sakit. Mayroong maraming varieties ng sakit na ito, at bawat isa sa kanila ay mapanganib sa kalusugan ng tao. Sideroblastic anemia ay isang mapanganib na patolohiya na nauugnay sa kapansanan microelements synthesis. Sa sakit na ito sa utak ng buto gamit ang iron para sa hemoglobin association, kaya ito ay idineposito sa mga laman-loob. Ang pangunahing bagay - upang maiwasan ang mga komplikasyon, at para sa layuning ito ay dapat na agad na humingi ng propesyonal na tulong.

paniwala

Sideroblastic anemia ay naiiba mula sa iba pang mga uri ng sakit nabawasan konsentrasyon ng bakal sa red cell. Ang katotohanan na ang utak ng buto ay hindi gumagamit ng elementong ito sa pagbubuo ng pula ng dugo. Karamihan sa mga madalas, ang sakit bubuo ng mga katutubo o nakuha. Sa genetic na antas, anemia nangyayari halos sa mga lalaki.

Ang sakit ay maaaring transmitted bilang isang autosomal nangingibabaw na paraan. Ito ay tinatawag na anemia syndrome Pearson. Kapag ang katawan ay hindi maganda ang hinihigop bakal, ito ay ideposito sa mga laman-loob, na nagreresulta sa sideroblastic anemia. Kung ang gland ay nagiging masyadong marami, ang mga trabaho ay nasira atay, bato at puso kalamnan.

uri ng mga sakit

Ang uri ng anemia ay hinati sa antas ng kalubhaan, ngunit din dahil sa ang hitsura at ang mga klinikal na larawan. Maraming kakaibang uri ng sideroblastic anemia:

1. Namamana. sakit ay minana bilang isang resulta ng gene pagbago. Ito ay nagiging sanhi ng isang anomalya patolohiya proseso metabolic kinasasangkutan ng bitamina B6 at aminolevulinic acid. Ang sakit na gumagawa mismo nadama matapos kapanganakan o sa panahon ng pagbibinata.
2. Sapul sa pagkabata. Ang form na ito ay ihiwalay nang hiwalay, bagaman sa ilang mga lawak ito nauugnay sa ang minanang pag-form. Dito, nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na nilalaman ng erythrocyte coproporphyrin.
3. Nakuhang. Ito ay lumilitaw bilang isang resulta ng mga salungat na mga epekto ng mga kemikal. Kabilang sa kanila ay ethanol, lead, tsiklosirin.

Problema sa iron synthesis ding mangyari dahil sa tumor proseso sa katawan. Humigit-kumulang 1/10 ng mga pasyente na may sideroblastic anemia naghihirap mula sa talamak na lukemya.

Mga sanhi ng sakit

Ang pangunahing sanhi ng sakit ay ang kawalan protoporfiirina, na kung saan ay isa sa mga pinakamahalagang bahagi ng synthesis ng pula ng dugo elemento. Sa karagdagan, sangkap na kasangkot sa paglikha ng mga karagdagang protina at iron.

Nakuhang anyo sideroblastic anemia arises mula sa katotohanan na ang katawan ay hindi ipasok ang mga kinakailangang sangkap sa isang sapat na dami. May mga sitwasyon kung saan ang nais na compound ay pinigilan na may mga gamot na tumatagal ng mga tao.

Ang katawan ay ubos na bilang resulta ng exposure sa alak. Anemia ay maaaring mangyari dahil sa pagkalason sa tingga o pagtanggap ng mga malakas na antibiotics. Ang minanang pag-porma ay dumaan sa babaeng chromosome napinsala genome. Gayundin, ang sanhi ng sakit ay maaaring maging isang disorder ng immune system at pag-unlad ng neoplastic proseso.

Diagnosis sideroblastic anemia

Ang proseso ng pagtukoy ng sakit ay lubos na mahirap unawain, dahil ito naaayos halos asymptomatic. Dagdag pa rito, mayroong isang natatanging klinikal na larawan, na maaari mong umaasa. Kung tumingin ka lamang sa panlabas na palatandaan, ang diagnosis ng sakit na ito ay hindi tunay. Subalit, may ay isang paraan upang tuklasin ang sideroblastic anemia - isang test ng dugo.

Gayundin magsagawa ng pagsusuri ng mga laman-loob ng mga pasyente, upang mahanap ang mga bakal deposito. Ngunit sa pamamagitan ng ang oras na sangkap, at kaya ito ay nagiging sanhi ng hematological sintomas. Upang maiwasan ang mga pagkakamali, ito ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ito ay ginagawa sa tulong ng isang macroscopic pag-aaral ng utak ng buto.

Upang na ang panganib ay nai-minimize, ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang byopsya. Ito ay ang pamamaraan na ito ay ang pinaka-epektibong paraan upang matukoy sideroblastic anemia. Ito ay isinasagawa bilang mga sumusunod: pre-stained biopsy espesyal na sangkap, at kung ang napansin non-synthesize bakal, representative compounds maging nakikita.

Upang kung ano ang expert sa address?

Bilang na nabanggit, ang mga sintomas ng anemia sideroblastic halos tinutukoy. Ang clinical larawan ay din nawawala, at dahil doon may mga ilang mga kahirapan. Kung ang isang tao nararamdaman pagkapagod, kahinaan sa katawan, ito ay karaniwang tumutukoy sa mga therapist. Ang isang doktor para sa pinaghihinalaang anemia nagpapasa ang mga pasyente sa isang hematologist kung sino ang pagsasagawa ng isang survey.

Una, ang mga ekspertong hahanap pangkalahatang estado ng pasyente ay interesado sa pamumuhay, masamang ugali, isang listahan ng mga karamdaman at ipinagpaliban t. D. Kung ang manggagamot sa palagay nito kinakailangan, siya ay humawak ng ilang mga pag-aaral. Kabilang dito ang:

• dugo (at biochemical);
• atay byopsya;
• pag-aaral ng utak ng buto cell komposisyon.

Hematologist ay maaaring opsyonal na idirekta ang mga pasyente sa iba pang mga espesyalista para sa isang mas kumpletong pagsusuri. Halimbawa, upang mahanap ang isang form ng anemia, ito ay kinakailangan upang i-on sa genetika. doktor na ito ay matukoy kung mayroong isang namamana anyo ng sideroblastic anemia. Maaari rin itong kailangan upang kumonsulta sa isang gynecologist, urologist o proctologist.

Paraan ng paggamot

Bago ka magsimula ng paggamot, dapat mong matukoy kung may ay sa katunayan bakal pagtitiwalag. Para sa layuning ito, desferalovuyu sample. Ito ay pinangangasiwaan ng intramuscular iniksyon, at ang mga nagresultang ihi ay dapat na inilalaan ng humigit-kumulang 0.5-1.1 mg ng bakal, at sa hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic anemia - 5.10 mg.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang minanang pag-anyo ng sakit ay hindi maaaring cured. Upang sugpuin ang gene na kung saan ay nagsimulang upang mutate madalas na ginagamit sa paggamot sa mataas na dosis ng bitamina B6. Ito ay ibinibigay sa isang halaga ng 100 mg bawat araw. Gayunman, ang reaksyon ng katawan ay halos unpredictable. Sa paggamot ng sideroblastic anemia antas ng pula ng dugo ay dapat tumaas sa normal na antas sa loob ng tatlong buwan. Kung sa panahon ng tagal ng panahon hindi ito makatulong, karagdagang walang silbi therapy.

Pagpigil at pagbabala

Medyo madalas, ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng lead pagkalason. Upang maiwasan ito, pag-aalaga ay dapat na kinuha upang harapin ang bagay na ito. Sa panahon ng pagbabagong-tatag ng mga lumang bahay kailangang gumawa ng pag-iingat hangga't maaari upang pansamantalang magpatira sa mga bata. Huwag itapon o ibaon pintura na naglalaman ng lead. Ito ay pinakamahusay na upang simutin ang pispis off o alisin ang mga ito chemically. Sa karagdagan, ang kailangan upang regular na masubaybayan ang kalinisan ng mga lugar, sumunod sa mga gusali at kalusugan pamantayan.

Pagalingin ang minanang pag-anyo ng sakit ay imposible. Upang masiguro ang nakapagpapalusog epekto kailangan upang patuloy na subaybayan ang mga bilang ng dugo, lalo na ang mga antas ng pula ng dugo. Ito ay nakamit sa pamamagitan ng regular na pagpasa ng isang kurso ng therapy, na kung saan ay hindi nagpapahintulot ng sakit upang bumuo at mapanatili ang normal na kalagayan ng tao.