Hemolytic anemya-Chauffard Minkowski: diyagnosis at paggamot

Sa anemia, ang antas ng dugo pula ng dugo ay bumaba nang masakit. May sakit na ito sa kanilang mga buhay ay may sa mukha ng isang pulutong ng mga tao. Bukod dito, ito ay hindi maiwasan ang mga side kahit maliliit na bata. Karamihan sa mga varieties ng sakit ay dulot ng mahinang diyeta, kakulangan ng mga bitamina, o pagkuha ng ilang mga gamot. Matapos ang pag-aalis ng lahat ng mga sintomas kagalit-galit na kadahilanan crop. Kabilang sa mga iba't-ibang mga pathological proseso inilalaan ng isa mahirap at napaka-mapanganib. Ito hemolytic anemya-Chauffard Minkowski. Iyan ay tungkol dito tatalakayin sa artikulong ngayon.

Ano ang anemia?

Sa ilalim ng anemia ay karaniwang naiintindihan bilang ang estado ng katawan, nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim tanggihan tagapagpahiwatig ng pulang selula ng dugo at pula ng dugo. Ang ilang mga varieties ng sakit ay humahantong sa ang pagbabago sa hugis ng pulang selula ng dugo. mawalan sila ng kanilang mga pangunahing pag-andar sa paglipas ng panahon.

Anemia ay madalas na sinamahan ng isang iba't ibang mga sakit, ngunit hindi pangunahin. Iyon ang dahilan kung bakit hindi ka dapat umalis nang hindi pansin disorder. Ito ay kinakailangan sa lalong madaling panahon upang mahanap ang sanhi at subukan upang maalis.

Mga Tampok hemolytic anemya

Ang terminong "hemolytic anemya" ay nagsasama ng isang malawak na grupo ng mga sakit. Lahat ng mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkaraniwang pathogenesis. Tumaas na pagkawasak ng pulang selula ng dugo ay nagiging sanhi ng isang pagtaas sa kanilang mga produkto agnas at sa isang pagtaas sa erythropoiesis. Umikot formation ay disrupted pulang selula ng dugo. Proseso ng kanilang pagkawasak ay dahan-dahan simula sa mangingibabaw sa ibabaw ng mga mekanismo ng paglitaw at pagkahinog.

Lahat haemolytic anemia nang may pasubali nahahati sa dalawang grupo: namamana at nakuha. Sa artikulong ito, kami ay may isang detalyadong pagtingin sa mga unang bersyon. Upang maging tumpak, isaalang-alang namin na ay isang minamana anemia-Chauffard Minkowski.

Sa medikal na reference libro maaari kang makahanap ng ilang mga pangalan na naglalarawan sa mga pathological proseso. Ito microspherocytic anemia at namamana spherocytosis, at sakit-Chauffard Minkowski. Pinakamadalas gamitin ang apelyido sa pamamagitan ng ang mga pangalan ng mga siyentipiko, discoverers.

Ang sakit ay itinuturing na napaka-pangkaraniwan (1 sa bawat 5 libo. Populasyon). Ito ay diagnosed na higit sa lahat sa mga tao ng Northern Europa. Ang unang palatandaan ay maliwanag sa mga bata sa isang maagang edad. Kung hindi mo simulan upang tratuhin ang sakit sa isang napapanahong paraan para sa kanyang mga negatibong epekto sa ang gumagana ng buong organismo.

Ang mga sanhi at mekanismo ng sakit

Anemia Minkowski-Chauffard sinamahan ng gulo ng cellular lamad ng erythrocytes mga istraktura at pag-andar. Ang resulta ng mga prosesong ito, baguhin nila ang kanilang mga hugis sa isang bilog, maging malutong. Ang unang mga palatandaan ng hemolysis - ang pagkawasak ng pulang selula ng dugo na may sabay-sabay na release ng pula ng dugo.

Sa isang malusog na tao pulang selula ng dugo sa kanilang mga hugis nakapagpapaalaala ng isang biconcave disk, kaya gumagalaw ang mga iyon sa pamamagitan ng mga sasakyang-dagat malaya. Sa anemia, ang lamad elemento ng protina synthesis ay nabalisa. Ito ay humantong sa ang pagtagos ng mga likido sa mga cell. Para sa kadahilanang ito, baguhin nila ang kanilang mga hugis. Pagpasa sa pamamagitan ng vessels ng dugo, mga pulang selula ng dugo ay malubhang deformed, at pagkatapos ng isang habang magsisimulang masira. Laban sa background ng patuloy na proseso, ang antas ng pulang selula ng dugo ay bumaba kapansin-pansing, pagbuo ng hemolytic anemya.

Kung ang isang magulang ay dati nang na-diagnosed na may sakit na ito, ikaw ay kinakailangan na ito ay pumasa sa pamamagitan ng mana sa mga anak. Bihirang-bihira ay may sakit mga bata ay ipinanganak ganap na malusog moms at dads. Sa kasong ito, anemia bubuo laban sa background ng mga pagbabago sa DNA. Ang pangunahing gene pagbago nangyayari kahit sa panahon ng pangsanggol pag-unlad. Paunang kinakailangan para sa pag-unlad ng sakit ay ang epekto sa katawan ng ina ang mga sumusunod na kadahilanan:

• radiation, X-ray;
• pagkalasing may mabigat na metal asing-gamot, narcotics, nikotina;
• virus na atake.

Sa ilalim ng impluwensiya ng mga salik na ito ay maaaring hindi lamang ang anemia-Chauffard Minkowski, ngunit din mas seryoso patolohiya. Samakatuwid, sa panahon ng pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na subukan upang maprotektahan ang iyong katawan.

Ang unang sintomas

Ang clinical larawan ay sa kalakhan tinutukoy sa pamamagitan ng ang kalubhaan ng mga pathological proseso at ang halaga ng binagong erythrocytes. Ang kanyang unang sintomas ay maaaring obserbahan sa mga bata ng preschool at maagang edad paaralan. Sa panahon ng ganitong uri ng anemia ay karaniwang undulating. Pagkahilo hemolytic krisis kapag may isang malaking bilang ng mga sabay-sabay na pagkawasak ng pulang selula ng dugo, na sinusundan ng mga panahon ng katahimikan. Sa kasong ito, ang mga sintomas ay maaaring mag-iba nang bahagya.

Halimbawa, ang interictal panahon ng sakit ay manifested palatandaan ng anemia. Kabilang sa mga ito ay ang pamumutla ng balat, mauhog lamad o mga mata. Kung hemolytic krisis klinikal na larawan ay binago at ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

1. Ang pagtaas ng temperatura sa 38 degrees, sakit ng ulo, karamdaman.
2. Ang pag-unlad ng paninilaw ng balat.
3. Sakit sa tiyan, nailalarawan malamya character.
4. Kakulangan sa ginhawa sa atay dahil sa pagtaas nito.
5. Pamamaga ng pali.

Namamana hemolytic anemya-Chauffard Minkowski na natagpuan sa mga matatanda. Ang pinaka-madalas na dahilan para sa naghahanap ng medikal na atensiyon sa kasong ito ay ang pagiging dilawan ng balat. Gayunman, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay asymptomatic. Ang mga pasyente ay matuto ng kanyang pag-iral sa pamamagitan ng pagkakataon at karaniwan ay sa panahon ng isang routine inspeksyon.

medikal na pagsusuri

Diagnosis ng anemia-Chauffard Minkowski ay medyo simple. Kung naghihinala ka ng isang sakit, at ito ay lilitaw sa unang mga sintomas ay dapat humingi ng medikal na payo. Pathology ng hematopoietic system ay nasa loob ng kakayanan ng isang hematologist. Pagkatapos ng pagsusuri ng mga reklamo ng mga pasyente at ang kanyang mga espesyalista sa family history ay dapat na siyasatin ang balat at ang sclera, magsagawa ng tiyan pag-imbestiga. Compulsory itinalaga ultrasonography ng atay at pali, bilang isang sintomas ng sakit ay isang pagtaas sa ang laki ng mga katawan.

Sabay-sabay na hematologist nagbibigay ng direksyon sa isang bilang ng mga pagsubok laboratoryo. Hemolytic anemya-Chauffard Minkowski nakumpirma na ang pagkakaroon ng mga sumusunod na pagbabago:

1. Ihi: hemoglobinuria, nadagdagan tagapagpabatid protina at urobilin.
2. Biochemistry dugo: pagbabawas ng kolesterol, lactate dehydrogenase, paglago, pagtaas sa mga di-tuwiran bilirubin.
3. Ang isang pag-aaral ng mga pulang selula ng dugo: reticulocytosis binibigkas, pagbawas sa laki ng cell, mas mababa ang kanilang osmotik katatagan.
4. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: ESR acceleration, ang isang bahagyang pagbaba sa platelet at leukocyte pagbabawas ng kulay tagapagpahiwatig.

Sa wakas kumpirmahin ang paunang konklusyon ay tumutulong sa pag-uugali electrophoresis ng mga protina ng erythrocyte lamad kasabay ng kanilang quantitation.

kaugalian diyagnosis

Hemolytic anemya Minkowski-Chauffard bata kung minsan ay nagiging sanhi ng mga problema sa panahon ng pagsusuri. Ang sakit na ito ay katulad sa iba pang mga autoimmune pathologies sintomas. Samakatuwid, mga doktor ay dapat magkaroon ng kamalayan ng ilan sa mga katangi-tangi at katangi para sa ganitong uri ng anemia sintomas.

Una sa lahat kami ay pakikipag-usap tungkol sa isang genetic predisposition. Tanging sa pambihirang mga kaso sa parehong mga magulang ay ganap na malusog. Sa kabilang dako, may isang batang may sakit ay maaaring traced isang natatanging pagbabago sa ang mga buto ng bungo. Sa nagdududa kaso karagdagan itinalaga Coombs sample. Kung ang pagtatasa ay negatibo, ang pasyente ay suportado anemia-Chauffard Minkowski. Diagnosis ay sumasang nakumpleto.

konserbatibo paggamot

Anemia therapy na pinili dahil sa kanyang kalubhaan. Sa panahon ng paghupa, bilang isang panuntunan, interbensyon ay kinakailangan. Sa panahon ng susunod na pag-atake ng mga pasyente hospitalized kaagad.

Konserbatibo paggamot ng anemia-Chauffard Minkowski ay kinabibilangan ng mga sumusunod na hakbang:

1. Kapalit therapy erythrocyte mass, kung ang antas ng dugo pula ng dugo ay bumaba sa antas ng 70 g / l.
2. Puti ng itlog ay ipinahiwatig para sa paggamot ng mataas na mga rate ng bilirubin.
3. Para sa detoxification ginagamit infusion therapy.
4. Sa kawalan ng express hemolytic krisis ay naglalarawan reception choleretic gamot.

Ang tagal ng naturang therapy, ang mga tiyak na gamot at ang kanilang mga dosis - lahat ng mga isyu na ito ay nagpasya sa pamamagitan ng ang manggagamot sa isang indibidwal na batayan.

operative interbensyon

Kung microspherocytic hemolytic anemya-Chauffard Minkowski maging malubha, konserbatibo paggamot ay hindi maaaring makaya na may nakasaad na mga layunin, ang mga pasyente ay ipinapayo pagtitistis upang alisin ang pali. Ang ganitong paraan ay hindi maaaring ganap na gamutin ang sakit. Sa kabilang banda, matapos ang interbensyon ng ang bilang ng mga nawasak pulang selula ng dugo makabuluhang nabawasan at lengthened kanilang buhay cycle.

Hemolytic krisis matapos ang operasyon ay hindi paulit-ulit, ngunit ito ay may isang bilang ng mga contraindications. Halimbawa, pag-alis ng pali ay hindi inirerekomenda para sa mga bata sa ilalim ng 5 taon dahil sa ang mataas na mga rate ng dami ng namamatay sa postoperative panahon. Ang downside ng ang mga pamamaraan ay itinuturing na bawasan ang paglaban ng katawan na may paggalang sa viral at fungal impeksiyon.

Isang alternatibo sagisag ay itinuturing na alisin ang pali endovascular hadlang. Ito ay isa pang paraan ng paggamot upang makatulong na ay madalas na hinahangad sa diagnosis ng "microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski." Sa panahon ng pamamaraan, ang doktor pagsingit sa katawan ng isang gamot na provokes spasms, at pali ay humahantong sa isang atake sa puso. Ang ilan sa mga ito pagkatapos ay ini-imbak ang buong suplay ng dugo at hindi mawalan ng kakayahan upang labanan ang impeksiyon.

posibleng komplikasyon

Hemolytic anemya-Chauffard Minkowski preschool mga bata ay madalas na humahantong sa mga pagkaantala sa mental at pisikal na pag-unlad. Lalo na kung ang mga magulang para sa isang mahabang panahon ay hindi humingi ng medikal na tulong o payo pinansin doktor.

Sa adult pasyente, ang pinaka-karaniwang komplikasyon ay itinuturing na laban sa background ng bato sakit sa karamdaman ng bilirubin metabolismo. Bagay ay na ang hemolytic krisis ay madalas na makikita bilang ang simula ng pag-unlad ng paninilaw ng balat, kaya tamang paggamot ay naantala. Sa pagkakaroon ng mga bato sa gallbladder ay inirerekomenda na ang isang cholecystectomy sa splenectomy.

Ang forecast para sa pagbawi

Sa mas mababa malubhang sakit at napapanahong pag-uugali ng mga operasyon upang alisin ang pali kanais-nais pagbabala. Kapatawaran karaniwang nangyayari kaagad pagkatapos ng hemolytic krisis. Nito duration ay maaaring mag-iba, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay tungkol sa dalawang taon.

mga paraan upang maiwasan ang

Anemia Minkowski-Chauffard ay namamana. Samakatuwid maiwasan ang paglitaw ng sakit ay hindi posible. Upang maiwasan ang malubhang anyo ng sakit sa mga pasyente diagnosed na may isang form ng anemia ito ay inirerekomenda upang regular na sumailalim sa buong inspeksyon sa isang hematologist.

Kapag pagpaplano ng pagbubuntis ay dapat na nauunawaan na ang posibilidad ng pagbuo ng sakit sa mga hindi pa isinisilang anak ay 50%. Samakatuwid bagong panganak Ipinapakita rin ng patuloy na pagsubaybay sa pamamagitan ng isang doktor upang makilala ang mga pathologies sa isang maagang yugto.