Diagnosis at paggamot ng talamak na lymphoblastic lukemya. sintomas

Lymphoblastic lukemya, dugo ay itinuturing na ang pinaka-karaniwang onkolohiko patolohiya bata. Ito ay tungkol sa 25% ng kanser napansin sa pedyatrya. Susunod, kumuha ng isang mas malapitan naming tingnan sa lukemya dugo - kung ano ito ay, kung bakit ito ay doon at kung ano ang therapeutic pamamagitan ay natupad sa patolohiya na ito.

Pangkalahatang-ideya

Ang lukemya dugo - ano ito? Ang sakit ay tumutukoy sa isang grupo ng kanser. LAHAT (acute lymphoblastic lukemya), ang mga sintomas na kung saan ay tinalakay sa ibaba, ay isang magkakaiba grupo ng mga neoplasms ng mga cell na may mga partikular na genetic at immunophenotypic katangian. Taasan ang produksyon at akumulasyon ng mga cell sa abnormalidad sa utak ng buto-ambag pangalawang paglaganap, pagkita ng kaibhan o pareho. Bilang isang resulta, paglusot ng mga cell ng parenchymatous mga laman-loob at lymph nodes. Karamihan (tungkol sa 80%) ng lahat ng lukemya (lukemya), napansin sa mga bata, ay may lymphoid pinagmulan.

pagkalat

Mapagpahamak sakit sa dugo sa mundo ngayon ay matatagpuan sa lahat ng dako. LAHAT pagkalat sa binuo bansa ay 3-4 kaso sa bawat daang libong mga bata sa bawat taon. Sa mga bansa ng Gitnang Asya at Africa patolohiya ay mas karaniwan. LAHAT madalas sa US estado ng Japan, China, Europe. Ang peak saklaw sa mga bata ay itinuturing na sa edad na 2.5-5 taon. Ang pinaka-karaniwang abnormality ay nangyayari sa mga lalaki.

predisposing kadahilanan

Una sa lahat dapat nilang maiugnay sa ang edad ng mga ina prenatal pag-aalaga, mataas na kapanganakan timbang - higit sa 4000 gramo, post at prenatal exposure sa ionizing radiation. Sa ilang mga kaso ay maaaring ito kahit na mangyari na may talamak na lymphoblastic lukemya? Kasaysayan ng sakit ng ina ay maaaring isama ang impormasyon tungkol sa pangsanggol kamatayan sa isang nakaraang pagbubuntis. Ito ay maaaring mangyari dahil sa mga salungat na kondisyon ng kapaligiran, o dahil sa isang genetic predisposition. Sa kaso ng mga pasyente ng cancer sa tahanan ng mga kamag-anak, madaragdagan ang posibilidad na sa hinaharap na henerasyon ay lumabas dahil acute lymphoblastic lukemya. Ang mga dahilan ng sakit ay maaaring kaugnay sa chromosomal kawalang-tatag syndromes elemento. Kabilang dito ang, sa partikular, ay kinabibilangan ng Down syndrome, neurofibromatosis, variable immunodeficiency, Fanconi anemia, X-linked agammaglobulinemia (katutubo) at iba pa. Bilang isang resulta, ang isang bilang ng mga pag-aaral, mga eksperto ay may dumating sa konklusyon na sa talamak na lymphoblastic lukemya, pati na rin ang pag-unlad ng iba pang mga oncology, mayroong isang kusang pagbago ng cell ninuno. Siya pagkatapos ay compounded launcher kapaligiran mga kadahilanan na i-activate ang paglaganap. Ito ang pinaka-karaniwang mga hindi pangkaraniwang bagay na maaaring maging sanhi ng lukemya. Mga dahilan vozniknovneniya patolohiya ay isa sa mga pangunahing mga aspeto kapag pumipili therapies.

diagnostics

Kapag pagkilala sa anumang patolohiya Cancer ay dapat isinasaalang-alang ang mga klinikal na katangian at mga katangian ng mga cell na bumubuo sa tumor substrate. LAHAT diagnosis ay batay sa pisikal na eksaminasyon at paraclinical data kasaysayan at laboratoryo pag-aaral.

klinikal na larawan

Palatandaan ng lukemya ay mas kumplikadong syndromes:

• Pagkalasing. Sa talamak na lymphoblastic lukemya ay markadong karamdaman, pagbaba ng timbang, pagkapagod, lagnat. Ang huli ay maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng isang viral, bacterial, protozoal (bihirang), o fungal infection, lalo na sa mga pasyente na may neutropenia.
• Hyperplastic. Kapag acute lymphoblastic lukemya ay paglusot ng pali at atay. Ito, sa turn, ay humahantong sa hepatosplenomegaly, na maaaring ipakilala lambing sa tiyan. Ang unang mga palatandaan ng lukemya - pathological bali ng mahaba buto o gulugod. Sakit at pamamaga ng joints sa una ay maaaring mapagkamalan sintomas ng rheumatoid sakit sa buto o iba pang mga karamdaman. Bone sakit - para sa osteomyelitis. Kapag leukemic infiltration ng articular capsule at ang periyostiyum, puso at utak ng buto tumor pagtaas sa dami ng lumabas malawak na sakit. Kasabay nito sa X-ray napansin katangian ng pathological pagbabago. Lalo na ang mga ito ay malinaw na nakikita na malapit sa mga malalaking joints at mahabang buto. Sakit ay maaaring mangyari mamaya dahil sa avascular nekrosis at osteoporosis.
• Anemiko. Sa talamak na lymphoblastic lukemya, ipinagdiriwang tachycardia, pamumutla, dumudugo ng mucous membranes sa bibig, hemorrhagic syndrome sa balat. Dahil sa kalasingan at anemia bubuo kahinaan.

patolohiya manipestasyon

Sa 5-30% ng mga kaso ng pangunahing talamak na lukemya limfblastnogo lalaki sinusunod INITIAL testicular pagpapalaki. Nagkaroon ng dalawang o sarilinan walang kahirap-hirap siksik infiltrates. Sa pagsasanay, ang isang makabuluhang pagtaas sa mga iniulat na kaso ng mga bato. Sa kasong ito, maaaring hindi available clinical manifestations ng kanilang pagkatalo. Rare komplikasyon ay kinabibilangan ng exudative perikardaytis at myocardial paglusot ng lymph sagabal sa background sa pagitan ng epicardium at endocardium. Sa pamamagitan ng isang pagtaas sa ang lymph nodes sa midyestainum ay maaaring mangyari abala sa gawain ng respiratory system. Ang mga katangian ng T-cell lukemya i-type ang nangunguna sa syndrome superior vena cava. Maaari rin itong mangyari at respiratory failure. Sa ilang mga kaso may leukaemic paglusot ng baga tissue o duguin sa kanila. Minsan eksperto ay mahirap na makilala ang pagkakaiba ng data mula sa komplikasyon ng mga nakakahawang pathologies. Ang ilang mga karaniwang sintomas ng pinsala sa mata na may talamak na lymphoblastic lukemya ay dapat na nabanggit dumudugo sa retina, edema utong sa mata magpalakas ng loob, vascular paglusot. Kapag ay maaaring napansin ophthalmoscopy pamamagitan ng plaque sa ilalim ng eyeball. Marahil din ang pagkakaroon ng siksik na mala-bughaw na infiltrative walang kahirap-hirap elemento sa balat. Impeksiyon ay maaaring mangyari sa anumang pinsala cover. Kaugnay nito, ang diagnostic proseso ay maaaring ay makikilala panaritiums, paronychia, nahawaan kagat ng insekto naiiba, punctures at m. P.

Paraclinical pagsisiyasat: OAK

Pula ng dugo ay maaaring bawasan o normal. Hematocrit, at pulang dugo cell count ay karaniwang nabawasan. Minarkahan ang pagbaba sa bilang ng mga reticulocytes. White dugo cell count ay maaaring nabawasan, nadagdagan o normal. Gayunman, ito ay hindi ang mga cell na kapangyarihan ay maaaring napansin sa lahat ng pagkakataon. Para sa patolohiya katangi-"leukemic failure." Kami ay pakikipag-usap tungkol sa pagkakaroon ng mga cell sabog sa background ng ang kakulangan ng mga intermediate form - metamyelocytes at myelocytes - sa mga formula ng dugo. Karaniwan sinusunod thrombocytopenia.

myelogram

Pamamaraan na ito ay pagkuha ng isang utak ng buto mabutas. Bakod mga materyales ay dapat na ginawa mula sa hindi bababa sa dalawang puntos. Pamamaraan ay isinasagawa mas mabuti sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Sa mga bata mas matanda kaysa sa dalawang taon, isang mabutas ay kinuha mula sa harap at likod ridges Ilium hanggang 2 taon - mula sa mga segment ng calcaneal tuberosity tibial o elemento. Cytological morphological pagsusuri ay karaniwang nagpapakita hypercellular utak na materyal na may mapakipot sprouts normal hematopoietic system at ang paglusot ng blasts cellular istraktura.

cytochemical pananaliksik

Ito ay isa sa mga mahahalagang yugto ng diagnosis. Gamit ang cytochemical paglamlam nagsiwalat mapabilang sa isang cell linya. Maging sigurado na mag-aplay pananaliksik sa myeloperoxidase.

spinal tap

Ito rin ay ipinag-uutos na diagnostic procedure sa pinaghihinalaang talamak na lymphoblastic lukemya, ang mga dahilan na nabanggit sa itaas. Cerebrospinal butasin ay dapat na gumanap sa ilalim ng pagpapatahimik at sa kaso ng presence sa paligid ng dugo ng hindi bababa sa 30 thousand / ml platelets. Kung kinakailangan, bago ang procedure ay ginanap pagsasalin ng trombovzvesi. Upang ihanda tsitopreparat kailangang hindi bababa sa dalawang milliliters ng alak. Sa pagtuklas ng mga elemento ng kapangyarihan at ang mga palatandaan ng pinsala sa cranial nerbiyos diagnosed neuroleukemia - leukemic CNS. Dapat itong nabanggit, gayunpaman, na ang pagtagos sa nervous system ng lymphoblasts at paglusot ng meninges mangyari sa lahat ng mga kaso, kahit na sa kawalan ng mga klinikal at laboratoryo manifestations. Ito ay kanais-nais na rin, at ang pagtuklas ng neurological sintomas, tiyaking upang i-hold sa computer o nuclear magnetic tomography ng spinal cord o utak.

Iba pang mga pananaliksik

Sa tulong ng ultrasound retroperitoneal space at peritoneyal lukab ay maaaring tukuyin ang laki ng parenchymal organo infiltrated, pinalaki lymph nodes sa tiyan at iba pang mga lugar, mga organo sa pelvis, testicles. Bilang bahagi ng diagnosis ng dibdib radyograpia sa dalawang projection. Ito ay kinakailangan upang makita ang mga pagtaas sa ang midyestainum. Saan ipinahiwatig, ay itinalaga X-ray ng mga kasukasuan at buto. Sa biochemical analysis ay isinasagawa sa loob ng mga pag-aaral laboratoryo. Ito ay karaniwang nagpapakita ng isang pagtaas mas malaki kaysa sa 500 LDH IU, posibleng abala sa mga aktibidad ng atay at bato. Bago simulan chemotherapy inirerekomenda ng echocardiography at ECG. Ngayon, bukod sa ibang mga paraan, sa ang mga nahawaang cell pag-aaral na ginagamit ng isang molekular genetic at cytogenetic mga pamamaraan para sa pagtukoy ng bilang ng chromosomes, pati na rin estruktural pagbabago.

Paggamot: Pangkalahatang-ideya

Ang pangunahing prinsipyo na kung saan modernong pediatric oncohematology ay hatiin sa mga grupo ng mga pasyente sa therapy intensity. Ito ay pinili depende sa tindi na may na naaayos na may talamak na lymphoblastic lukemya. Prediction ng estado ay mahalaga din. Kaya, halimbawa, ang mga taong ay upang maalis ang patolohiya medyo moderate chemotherapy Mahigpit na inirerekomenda na hindi makatanggap ng higit pang mga nakakalason at mabibigat na mga tool. Bilang karagdagan, para sa mga na ang tinatayang kaligtasan ng buhay rate ay hindi mataas, ang pag-igting ng mga gawain ay maaaring maging isang pagkakataon ng pagbawi. Kapag ang division sa isang pangkat ng mga pasyente diagnosed na may lukemya, hula ay ginawa sa batayan ng paunang karanasan, at mga indibidwal na mga protocol kasama sa labeling system. Ang bawat isa sa mga ito ay nabuo sa pamamagitan ng isa o ang iba pang mga diskarte ng therapeutic pagkilos ng isang tiyak na intensity. Sa ilalim ng kasalukuyang pag-uuri pinagtibay ng isang pangkalahatang kasunduan sa pamamahagi sa pamamagitan ng panganib na grupo ng mga pasyente na-diagnosed na "acute lymphoblastic lukemya". Paggamot ng mga bata ay binuo sa huli ikaanimnapung taon ng huling siglo sa Amerika. Sa pamamagitan ng at malaki, ang mga prinsipyo na kung saan ang nakakagaling na mga taktika, ay hindi undergone espesyal na pagbabago. Sa mga pasyente sa ilalim ng edad ng patolohiya ang sarili nito sa isang napaka-agresibo paraan at ay nailalarawan sa neuroleukemia, leukocytosis.

Main therapeutic pamamaraan

paggamot ay gumagamit ng mga bawal na gamot tulad ng "prednisolone" at "vincristine". Ito ay ginagamit din endolyumbalnoe pagpapakilala ibig sabihin ay "Methotrexate" at cranial pag-iilaw para sa pagpigil sa neuroleukemia. Gayundin, ang isang espesyal na paggamot na programa ay binuo. Ang ibig sabihin nito na ang lahat ng mga pasyente na makatanggap ng ilang malinaw na dosis at mga kumbinasyon ng mga chemotherapeutic ahente sa isang tiyak na oras frame, ayon sa pagkakabanggit protocol. Sa pamamagitan ng dulo ng seventies ito ay naging malinaw na pagkatapos ng pagpasa ng naturang program mababawi ang tungkol sa 50% ng mga bata na na-diagnosed na may lukemya. Ang mga dahilan para sa karagdagang pag-unlad sa paggamot ng mga sakit na sanhi ng ang kahulugan ng ang heterogeneity ng lahat at magkakasunod na nagpapakilala sa sistema ng mga internasyonal na cytological uuri at nagbabala na mga kadahilanan, ang pamamahagi ng mga pasyente sa mga grupo, ang pag-unlad ng differentiated mga programa. Ng malaking kahalagahan ay ang mga samahan ng multicenter pananaliksik pag-aaral ng pharmacokinetics ng iba't ibang mga cytostatics para sa isang mas epektibong chemotherapeutic regimen, pati na rin ang mabilis na pag-unlad ng mga kasamang mga kaganapan.

Basic prinsipyo ng therapy

Salamat sa mga gawain ng inilarawan sa itaas, ang mga programa ay ginawa himiolecheniya bagong henerasyon. Karamihan sa mga protocol na ginagamit sa araw na ito ay batay sa mga prinsipyo ng paunang intensive therapy, ang layunin ng kung saan ay upang i-maximize ang pagkawasak ng isang pool ng mga abnormal cells. Sa gitna ng ang paglikha ng therapeutic program application ay sa anyo ng mga kumbinasyon ng mga cytostatics, sunud-sunod (pag-ikot), mataas na dosis chemotherapy regimens, pati na rin ang isang masinsinang-iwas sa sakit.

Mga Tampok ng application ng paghahanda

Ang pangunahing nakakagamot at preventive mga panukala na may intrathecal neuroleukemia ay nangangahulugan "prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (sa dosages ayon sa edad) at cranial pag-iilaw. Ang huli ay isinasagawa sa unang bahagi ng yugto ng therapy. Kapag endolyumbalno pinangangasiwaan ng bawal na gamot "MTX" ay may systemic epekto. Kaugnay nito, upang mabawasan ang mga tumor na masa ay dapat na isang maagang pagdaraos ng unang therapeutic panlikod mabutas. Cranial pag-iilaw ay may remote at direktang epekto. Kaugnay nito, pag-aaral sa pag-optimize ng lahat ng therapy, na isinasagawa araw na ito, na naglalayong pagbabawas ng dosis at isang malinaw na allocation ng mga pasyente sa mababang peligro group, kung saan ang radiation therapy ay hindi kinakailangan. Ang lahat ng mga nagawa ay may ginawa posible sa huli eytis ng huling siglo ay handa na upang pagtagumpayan ang 70 porsyento barrier limang-taon na rate ng kaligtasan ng buhay para sa lukemya sa mga bata na walang relapses.

Modern therapeutic programa

Ang isang paggamot na ginagamit ngayon, ay nagsasangkot ng ilang mga phases. Ang una ay ang pagtatalaga sa tungkulin ng kapatawaran na may tatlo o higit pang mga ahente ay ibinibigay para sa 4-6 na linggo. Ang pangalawang - ang pagpapatatag ng mga multi-agent ng nakaraang phase. Third - maintenance therapy. Bilang isang panuntunan, ang huling yugto ng anti-metabolites na ginagamit para sa 2-3 taon. Pagsuporta therapy ay nakakatulong upang maiwasan at puksain ang marami sa mga komplikasyon kaugnay sa sapilitan cytopenia at immunosuppression. Ang pangangailangan upang ilapat ang isang maintenance therapy para sa 2-3 taon ay napatunayan kahit na sa gitna ng huling siglo. Nang normal sa panahon ng araw-araw ang pasyente ay tumatagal ang gamot "6-Markaptopuriin". Tuwing linggo siya nagpasimula ng isang paraan ng "Methotrexate". Depende sa bilang ng mga cell ay set dosis. Practice nagpapakita na sa mga pasyente na kasiya-siya tolerability ng therapeutic pamumuhay. Pagpapatupad ng mga gawain suportado ng 80% ng ang mga kinakailangang dami ng ay itinuturing na isang mahinang nagbabala kadahilanan para sa pag-ulit.

Para sa karagdagang impormasyon,

Mayroong isang bilang ng mga problema sa paggamot ng LAHAT. Sa partikular, ang isang pagtaas ng bilang ng mga pasyente na may mutated tumor cell panggagaya lumalaban sa chemotherapy, mataas na gastos at pangyayari ng late epekto (neuroendocrine disorder, pag-unlad ng pangalawang bukol). Ang kabiguan ng induction paggamot ng mga pasyente dahil sa maagang pagkamatay dahil sa nakakalason komplikasyon o tumor lumalaban. Din tunay limitado diskarte sa therapy ng mga pasyente na hindi tumugon sa standard na paggamot. Bilang isang kahalili ibig sabihin nito ay ginagamit tulad ng "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Ngayon tungkol sa 70% ng mga bata ay may isang 5-taon na kapatawaran. Talamak na lymphoblastic lukemya sa mga matatanda recurs sa tuwing ikapitong kaso. Ito ay nagmumungkahi na ang tagal ng panahon ng kapatawaran ay posible upang makamit lamang ng 20% ng mga kaso. Bilang isang panuntunan, ang pagbabalik ng patolohiya sinusunod sa unang 2 taon matapos diagnosis. Kapatawaran kondisyon nailalarawan bilang isang kakulangan ng kapangyarihan sa mga cell ng dugo, ang pagkakaroon ng mas mababa sa 5% blasts sa utak ng buto tissue, ang itsura ng mga senyales ng pagbawi ng hematopoiesis pamantayan. Sa pagsusuri ng cerebrospinal fluid nagsiwalat mas mababa sa 5 mononuclear mga cell / microliter. Para sa tagumpay ng paggamot sa mabilis na tagumpay ng kapatawaran status. Sa 90% ng mga pasyente ay karaniwang abnormal cells ay sensitibo sa chemotherapy.

sa pagtatapos

Ang pangunahing layunin ng therapy ay upang mapupuksa ang mga pasyente patolohiya at ang kanyang bumalik sa isang normal na buhay panlipunan at sa magandang kalusugan na may minimum na mga komplikasyon na sanhi ng paggamot. Upang makamit ito medyo mahirap ngayon. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang karamihan sa antileukemic mga gamot ay hindi tunay pumipili at nakakalason. Gayunpaman, ang mga advances sa pag-unawa sa clinical at biological heterogeneity ng sakit, patuloy na pagsasagawa ng iba't-ibang mga pag-aaral ng pag-asa na ang mga molekular pathogenesis ng sakit pa rin ang deciphered hanggang sa katapusan. Sa kasong ito, ang kaalaman ng mga mekanismo ng mapagpahamak pagbabagong-anyo ay makakatulong upang bumuo ng mas mabisa at mas mababa nakakalason therapies.