Mirizzi syndrome: pag-uuri, diyagnosis, paggamot

Ang pangalan "Mirizzi syndrome" na kaugnay sa ang pangalan ng surgeon mula sa Argentina Mirizzi, sino ang may-akda ng maraming mga gawa na may kaugnayan sa ang pisyolohiya ng apdo pawis, pati na rin ang mga klinikal na kasanayan sa larangan ng intraoperative cholegraphy.

Noong 1948, ang kanyang pang-agham ng trabaho manggagamot inilarawan radiological semiotics hepatic syndrome, sintomas ng kung saan lumitaw maliwanag na apdo stasis at contracture ng apdo maliit na tubo. Gayundin, ang larawan calculouse syndrome ay iniharap, na kung saan ay ipinahayag sa ang hitsura ng isang fistula sa pagitan ng gallbladder at hepaticocholedochus.

May ay isang pagkakasalungatan

Hindi lahat ng tao ay pamilyar sa mga ito ng sakit tulad ng Mirizzi syndrome. Ano ito, ilarawan namin sa ibaba. Ngunit una ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na sa ngayon sa medisina napaka-konsepto ay hindi ganap na natukoy. Halimbawa, maraming mga doktor ay naniniwala na ang batayan ng sakit ay isang narrowing ng lumen sa ducts sa atay. Karamihan sa pinalawak na pagbabalangkas syndrome ay nagsasangkot ng pagkilala ng sakit sa atay na may stenosis lugar duct o bulsa Hartmann calculus, na kung saan ay sinamahan ng pamamaga ng apdo at ang sarili nito sa larangan cholangitis o paninilaw ng balat.

Mirizzi syndrome, na ang pag-uuri ay iniharap sa artikulong ito ay ang opinyon ng maraming mga siyentipiko, ay nailalarawan hindi lamang kitid ng lumen. Ang pathological proseso ay nagsasangkot ng tamang mga karaniwang at karaniwang apdo maliit na tubo.

Hinding-ibang paraan tinatrato ang syndrome ng mga siyentipiko na naniniwala na ang batayan ng sakit ay puzyrnoholedohealny fistula. May mga hadlang views sa lokalisasyon ng pathological proseso. Sa ilang mga pang-agham na mga artikulo na tinutukoy sa relasyon lokasyon sa pagitan ng gallbladder at ang mga karaniwang hepatic maliit na tubo, at sa iba pang mga papeles ng pananaliksik ay mga halimbawa ng availability fistula sa pagitan ng gall bladder at mga karaniwang apdo maliit na tubo.

Halimbawa, sa pag-uuri ng MV Corlette, H. Bismuth (1975) kinakatawan bilio-apdo fistula dalawang uri depende sa lokalisasyon ng junction (sa itaas o ibaba ng pangunahing compound ng cystic maliit na tubo at apdo).

Ang ilang mga mananaliksik magpatungkol sa paghahayag ng sakit sa narrowing ng lumen at ang pagbuo hepaticocholedochus holetsistoholedohealnogo fistula.

Iba-iba interpretasyon mahalagang syndrome complicates ang pang-unawa ng kakanyahan nito at mas mabibigat na mahanap ang epektibong paraan upang gamutin ito.

Sa mga nakaraang taon, madalas na maaari mong mahanap ang isang bagong pagbibigay kahulugan ng mga ito patolohiya bilang Mirizzi syndrome? Uri niyaon ay ipinapakita ng dalawang variants ng sakit:

• talamak na form, kung saan ang mapakipot lumen hepaticocholedochus;
• talamak na form, na namumungkahi ang hitsura ng isang fistula pagitan hepaticocholedochus at gallbladder lumen.

Ang klasikal na paglalarawan

Ang klasikong paglalarawan ng proseso ng sakit tulad ng Mirizzi syndrome, isang larawan na kung saan ay iniharap sa papel na ito ay binubuo ng apat na pangunahing probisyon:

• malapit na posisyon parallel duct ng gallbladder at atay ng mga pangunahing duct;
• Ang pagkakaroon ng mga bato sa gallbladder o maliit na tubo sa kanyang leeg;
• obstructive atay proseso daloy, na kung saan ay sanhi sa isang nakapirming concrement duct at gallbladder pamamaga sa paligid nito;
• ang pagkakaroon ng paninilaw ng balat na may o walang cholangitis kanya.

mga prinsipyo ng pag-uuri

Anong mga uri ng sakit na ito ay nahahati bilang Mirizzi syndrome? pag-uuri ay nagsasangkot ng pagkawasak na antas sa mga pangunahing duct wall atay puzyrnoholedohealnym fistula (Csendes):

• I-type ako - lamuyot ang karaniwang maliit na tubo bato sa leeg atay gallbladder o duct.
• Type II - pagkakaroon ng vesico-holedohealnogo fistula sumasakop mas mababa sa 1/3 ng kabuuang circumference ng duct ng atay;
• Uri ng III - pagkakaroon ng vesico-holedohealnogo fistula, na sumasakop 2/3 ng circumference ng duct ng atay;
• Type IV - pagkakaroon ng vesico-holedohealnogo fistula, na tumatagal ang buong circumference hepatic maliit na tubo, kung saan ang maliit na tubo pader ay subjected upang makumpleto ang pagkawasak.

Mga sanhi ng syndrome na pag-unlad

Ang pangunahing sanhi ng sakit tulad ng Mirizzi syndrome ay ang mga:

• compression lumen apdo maliit na tubo panlabas provoked calculous talamak cholecystitis;
• pagkakaroon ng apdo maliit na tubo tuligsa matatagpuan sa labas ng rehiyon ng atay;
• hepaticocholedochus pagbuo ng perforations sa presensya ng tuligsa;
• pag-unlad ng vesicovaginal fistula holedohealnogo parallel aalis ng tuligsa.

Depende sa istraktura ng apdo ducts, ang laki at bigat ng bato, pati na rin ang mga pamamaraan ng proseso ng paggamot ay maaaring suspindihin sa alinmang mga hakbang sa itaas, ngunit ang pagbabago mula sa bahagyang compression ng apdo maliit na tubo sa vesico-holedohealny fistula ay maaaring siniyasat lamang sa bato sakit.

Compression degenerates sa apdo maliit na tubo tuligsa kung surgery ay naantala at ang sakit ay nagiging talamak na form, kung saan ang panahon ng kapatawaran ay napalitan peaking. Kapag panahon ng gallbladder wall at hepaticocholedochus magsisimula contact na nag-trigger ang isang malaking bato sa bulsa ng Hartmann. Sa ilalim ng presyon ng kanyang timbang deteriorating trophism arises decubitus gallbladder pader at maliit na tubo. Pagkatapos puzyrnoholedohealny fistula ay nabuo.

Sa pamamagitan ng paraan ng tulad ng isang pathological mga ulat mula sa gallbladder sa lumen hepaticocholedochus pagkahulog concretions. Fistula nadagdagan ang lapad sa pamamagitan ng pagbabawas nito tissue compression zone. Bilang isang resulta, ang kitid ng proximal bahagi ng hepaticocholedochus nagpatuloy, ang gallbladder ay nabawasan sa sukat, ito disappears leeg, Hartmann bulsa at isang malaking bahagi ng katawan. Bilang isang resulta, ang gallbladder ay nagiging tulad ng divertikulopodobnoe edukasyon, kung saan ay isang mensahe na may lumen ng extrahepatic apdo maliit na tubo gamit ang isang malawak na anastomosis. Bilang isang panuntunan, walang flow bubble.

symptomatology

Paano gumagana Mirizzi syndrome? Sintomas katangian ng cholecystitis ay nangyayari sa talamak o talamak form kasama ang pag-unlad ng mechanical paninilaw ng balat. Ang malawak na bilang ng mga pasyente sa mga medikal na tala higit pang umiiral na bato sakit na may madalas na mga pag-atake, cyclical mechanical paninilaw ng balat. Tungkol sa pang-agham na data, ang pinakamaliwanag at pinaka-madalas na ipinahayag sintomas isama ang sakit sa kanang itaas na tiyan. Sakit at paninilaw ng balat nababahala sa 60-100% ng mga kaso.

Paninilaw ng balat ay lilitaw madalas sa pagkakaroon ng vesico-holedohealnogo fistula.
Kapag cholangitis nabanggit na lagnat. Minsan mang-istorbo sakit sa hypochondrium, pagkalasing, pag-unlad ng pancreatitis (nagsisilbing isang overlay sa isang karaniwang sakit). Sa dugo ay nagdaragdag ang rate ng bilirubin, ALT, AST, at alkalina phosphatase.

Sino ang mas karaniwang?

Mirizzi syndrome ay nangyayari sa 0.1% ng mga pasyente na may ang presensya ng bato sakit. Kung kirurhiko interbensyon ay na-obserbahan sa 0.7-2.5% ng mga pasyente. May sakit, parehong mga kalalakihan at kababaihan ganap na lahat ng lahi at bansa. Sa katandaan, sakit ay nangyayari mas madalas.

pamamaraan ng diagnosis

Ano ang kasalimuotan ng ang paggamot ng naturang sakit bilang Mirizzi syndrome? Diyagnosis at kirurhiko diskarte ay hindi ganap na natukoy.

Sa modernong gamot, walang pangkalahatang tinatanggap na mga panuntunan para sa pagsasagawa ng diagnostic pamamaraan. Sa kabila ng pag-unlad sa larangan ng medikal na imaging iba't-ibang mga sakit, ang diagnosis ng operasyon ay naka-set up na may kahirapan. Ito ay gumagana tungkol sa 20% ng mga kaso. Lamang ng ilang mga mananaliksik ay may kilala na ultrasound ng sakit bago umabot ang operasyon ang mga tiyak na target ng 67.1% ng mga kaso, MRI - sa 94.4%, intraductal ultrasound - sa 97% at endoscopic retrograde cholangiopancreatography - 100%.

Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig na ang mga modernong mga pamamaraan ng instrumental diagnosis ay hindi laging gawin itong posible upang makilala Mirrizi syndrome sa panahon na nauuna sa operasyon.

Kadalasan, kapag ultrasound natagpuan ang mga sumusunod na sintomas:

• extension duct sa loob ng atay pati na rin ang proximal disposed parallel sa karaniwang duct hindi pinalaking gallbladder;
• paghahanap ng gallbladder kulubot estado.

CT Mirizzi tagapagpabatid syndrome nag-tutugma sa ang mga tampok ng nakita ng ultrasound. Kahit CT ay hindi maaaring magbigay ng mahalagang pandagdag na impormasyon sa isang ultrasonic pamamaraan, ang papel sa pagtukoy ng pagkakaroon ng kanser sa proximal ducts ng gallbladder ay sa halip mataas na, na kung saan ay mahalaga sa pagkita ng kaibhan Mirrizi syndrome na may ang presensya ng kanser.

Magnetic resonance imaging, endoscopy at sumasama cholangiopancreatography (ERPHG) diagnostic pamamaraan ay katumbas sa pagsasaalang-alang sa pagtukoy at tuligsa holetsistoholedohealnogo fistula. Ang mga larawan sa mode T1 at T2 ay maaaring maging mas tumpak na makilala sa pamamaga mula sa kanser, ito ay hindi palaging isang magandang katangian CT at ultratunog. Gayunpaman, dahil sa ang mataas na presyo ng pagsusuri sa pamamagitan ng MRI na ito diagnostic pamamaraan ay hindi inilapat sa lahat ng mga sentro ng kalusugan.

Magnetic resonance cholangiopancreatography ay isang relatibong bagong, ngunit kakaunti pinag-aralan uri ng diagnosis. Ilang siyentipiko ang mga ito bilang isang pinaka-promising mga view upang maitalaga tulad patolohiya bilang Mirrizi syndrome.

Ang ilang mga siyentipiko sabihin sa kanilang mga kasulatan ang mga pakinabang ng laparoscopic ultrasonography pancreatoduodenal lugar. Sa panahon surgery para sa pinaghihinalaang diyagnosis ng CM ang paraan na ito ay ginagawang posible upang bumuo ng isang real-time na imahe ng apdo ducts sa ilang mga eroplano na bunga ng iba't ibang mga anggulo. Sa kasalukuyan, gayunman, ang paraan na ito ay nananatiling hindi mararating at unexplored hanggang sa katapusan.

Dapat ito ay nabanggit na, sa kabila ng pagkakaroon ng iba't ibang mga pamamaraan ng diagnosis, magtatag ng pagkakaroon ng CM ay pa rin lubhang mahirap, na maaaring ipakilala ang isang siruhano naliligaw at maging sanhi ng pinsala sa mga karaniwang apdo maliit na tubo, na kung saan ay nagkamali nakita bilang isang gall bladder o isang malawak na flow. Ang kakulangan ng pangkalahatang tinatanggap na mga pamamaraan ng diagnosis bago surgery ay patulak upang bumuo ng ang pinakamahusay na paraan.

Mga Alituntunin ng paggamot

Paano inalis Mirizzi syndrome? Paggamot ay nagsasangkot ng dalawang pangunahing mga lugar: rentgenoendoskopichesky pamamaraan at kirurhiko interbensyon.

Rentgenoendoskopichesky uri ng paggamot ay maaaring inilapat bilang isang unang hakbang bago ang surgery paghahanda para sa pagtitistis. Siya ay gumaganap bilang isang independiyenteng paraan ng paggamot ng mga pasyente na may ang presensya ng SM sa kaso ng mataas na pampamanhid panganib.

Ang mga disadvantages Rev maraming mga mananaliksik ay kinabibilangan ng:

• radiation exposure sa mga pasyente at mga medikal kawani;
• mataas na presyo para endoscopy at X-ray na pagsusuri;
• ang kawalan ng kakayahan upang puksain ang narrowing ng lumen ng proximal bahagi ng mga karaniwang apdo maliit na tubo.

Ayon sa pang-agham panitikan ay nag-iiba lubhang sa kanilang sarili mga paraan ng operative interbensyon. May mga iba't-ibang mga opsyon para sa kirurhiko operasyon sa SM.
Ang ilang mga doktor ay naniniwala na Mirrizi ginagamot sa pamamagitan ng laparoscopy syndrome ay ganap na kontraindikado.

Sa pamamagitan ng ang mas karaniwang paraan ng operasyon kapag ang unang uri ay cholecystectomy syndrome, na kung saan ay pupunan sa pamamagitan ng draining choledoch.

Paano hinalinhan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang fistula biliobiliarnogo Mirizzi syndrome? Situational gawain ay nangangailangan ng paghihiwalay at pagbawi hloledoha integridad. Bilang isa sa mga paraan ng pagsasara ng mga karaniwang apdo maliit na tubo, na kung saan ay inilapat sa pamamagitan ng karamihan ng mga surgeon ay upang puksain ang mga depekto ng kanyang pader sa pamamagitan ng kaliwang bahagi ng apdo. Gayunman, ang ilang mga doktor ay naniniwala na nag-iiwan ng tissue maaaring taasan ang panganib ng mga tira-tirang choledocholithiasis.

Sa pagkakaroon ng isang fistula holetsistobiliarnogo inirerekomenda ang pagpapatupad ng mga karaniwang apdo maliit na tubo stents plastik sa isang pansamantalang kalikasan. Ang pangangailangan para sa ganitong uri ng operasyon, maraming mga siyentipiko ipaliwanag ang pagkakaroon ng pang-matagalang mga pagbabago na nagaganap sa lugar ng nagpapasiklab kalikasan hepatoduodenal ligaments, kung saan ang SM ay maaaring perceived bilang pinsala modelo apdo maliit na tubo pader. Sa kanilang mga mumunti pagpapapangit apdo maliit na tubo wall kasama sa fistula.
Sa panahon surgery, mayroong isang mataas na antas ng panganib ng komplikasyon.

posibleng komplikasyon

Madalas ito ay nangyayari pagkatapos ng pagtitistis ay isang pagkamagulo ng mga karaniwang apdo maliit na tubo tuligsa. Ayon sa Russian tagapagpananaliksik GI Dryazhenkova (2009) ng 46 pasyente na underwent surgery, tuligsa naganap sa 6.5%.

Ano ang mga resulta ng mga operasyon sa tinaguriang nawalang paagusan, na kung saan ay ginawa ng apat na mga pasyente na may inisyal na anyo CM (stenotic view)? Ang mga mananaliksik V. S. savelev, VI Revyakin (2003) nabanggit ang positibong dynamics ng sakit, gayunpaman, ipaliwanag ang pag-alis ng duct lugar ng drainage system sa mga sumusunod na dahilan:

• pag-unlad ng paninilaw ng balat;
• drainage sagabal minungkahi ang pagbuo ng mga maliliit na calculi;
• asin pagtitiwalag sa mga pader ng paagusan;
• akumulasyon ng detritus, katulad sa pagkakapare-pareho sa masilya na provokes paulit-ulit na pag-atake ng cholangitis.

Ang pinakamataas na antas ng kahirapan ng operasyon ay sa mga pasyente na may isang mataas na antas ng mga karaniwang apdo maliit na tubo pader pagkawasak. Kung ang sakit ay nasa ikatlo o ika-apat na yugto, ito ay nabanggit sa isang mas mataas na dami ng namamatay rate pagkatapos ng pagtitistis. Kapag ang sakit ay matatagpuan sa ikatlong o ika-apat na antas, karamihan surgeon paboran ang isang holedohoeyunoanastomoza.

Paggamot pagkatapos ng pagtitistis

Tulad ng naka-dock Mirizzi syndrome? Paggamot pagkatapos ng pagtitistis ay nagsasangkot ng bilang ng dugo susuko sa susunod na araw pagkatapos ng operasyon, isang linggo at isang araw bago discharge mula sa ospital. Sutures ay dahil sa ika-10 araw.

Ang average na haba ng pamamalagi sa ospital ay 10-12 araw. Ang kabuuang tagal ng panahon ng pagbawi ay dalawang buwan.
Karaniwan, ang mga pasyente ay nagpakita ng pahinga sa isang palusugan sa pagbabagong-tatag department.

konklusyon

Upang petsa Mirizzi syndrome, pag-uuri, diyagnosis at paggamot sa mga ito ay inilarawan sa artikulong ito, medicine ay itinuturing bilang isa sa mga komplikasyon ng bato sakit. Gayunman, sa larangan ng diagnosis at operasyon ay pa rin ng isang bilang ng mga hindi nalutas na isyu.

Sa kabila ng ang katunayan na ang doon ay isang malawak na hanay ng iba't ibang uri ng kirurhiko interbensyon, paggamot mga resulta ay hindi palaging matugunan ang mga inaasahan.
Sa panahon ng operasyon, nadagdagan intra- at postoperative komplikasyon rate.

Kahirapan sa pagsasagawa ng diagnostic gawain, ang panganib ng pagkasira ng maliit na tubo apdo, ang maliit na bilang ng mga obserbasyon, at isang rich spectrum ng mga pamamaraan ng pagtitistis ay isang paunang kinakailangan para sa mas malalim na pag-aaral ng problema.

Ang pagpapakilala ng modernong mga prinsipyo ng pagsusuri at pag-unlad ng optimal taktika sa larangan ng pagtitistis depende sa yugto ng sakit ay nagbibigay-daan pasyente upang i-optimize therapy na may ganitong pagkamagulo ng cholelithiasis.