Coarctation ng aorta - ano ito? Coarctation ng aorta sa mga bata

Coarctation ng aorta - isang sakit sa puso, na kung saan ay sinamahan ng isang narrowing ng lumen ng pinakamalaking daluyan sa katawan ng tao. Sa katunayan, ito ay hindi isang sakit ng puso, tulad ng patolohiya-localize sa labas ng hangganan ng myocardium. Karamihan sa mga madalas na-diagnosed na coarctation ng aorta sa mga sanggol, kahit na kung minsan ang sakit ay nakita na sa adult pasyente. Karamihan sa mga madalas, ang sakit ay eliminated sa pamamagitan ng surgery.

Of course, ito diagnosis ay hindi ganap na malinaw sa mga pasyente at magbibigay dahilan upang mabahala. Kaya dapat mong malaman ang higit pa tungkol sa kung ano ang sakit na ito at kung ano ang mga komplikasyon ay maaaring nakakaharap ng isang may sakit na tao.

Coarctation ng aorta: ano ito?

Una, sabihin harapin ang kahulugan ng term. Coarctation ng aorta - isang katutubo depekto, na kung saan ay sinamahan ng isang narrowing ng aorta. Sa ganitong kaayusan ng puso sa mga pasyente ay lubos na normal. Gayunpaman, ang aorta ay ang pinakamalaking daluyan ng isang tao at isang paglabag sa daloy ng dugo sa lugar na ito negatibong nakakaapekto sa gawain ng hindi lamang ang puso at daluyan ng dugo, kundi pati na rin ang buong organismo.

Bilang isang panuntunan, ang mga paghihigpit ay nabuo sa lugar na kung saan ang aortic arch ay ipinapasa sa isang pababang bahagi. Ang ganitong mga isang pattern ay naipapaliwanag, dahil dito doon ay isang maliit na normal na physiological narrowing. Siya nga pala, sa unang pagkakataon ang sakit ay inilarawan sa 1791 sa pamamagitan ng D. Morgagni (Italyano pathologist). Ayon sa statistical data sa dalas ng patolohiya ay hanggang sa 15% ng mga katutubo malformations. Isa pang kawili-wiling katotohanan ay na ang sakit ay nangyayari sa mga lalaki 3-5 beses na mas malamang kaysa sa babaeng pasyente.

Ang pangunahing uri ng patolohiya

Depende sa mga katangian, coarctation ng aorta ay maaaring maging ng dalawang uri:

• "Adult" coarctation ay nailalarawan sa pamamagitan ng narrowing ng lumen ng aorta sa ibaba ang punto kung saan ito departs mula sa kaliwang subclavian arterya; habang mayroon pagsasara ng ductus arteriosus;
• infantile uri ng patolohiya ay sinamahan ng hypoplasia ng aorta sa parehong lugar ng pinagmulan ng subclavian arterya, ngunit ang daloy, gayunpaman, ay nananatiling bukas.

Pangkatawan mga tampok ng patolohiya

Sapul sa pagkabata coarctation ng aorta ay maaaring nauugnay sa iba't-ibang mga comorbidities. Depende sa depekto ito ay maaaring nahahati sa tatlong grupo.

Pathology ay maaaring insulated - sa kasong ito nang walang anumang iba pang mga depekto sa pag-unlad ng cardiovascular system. Kadalasan, coarctation ng aorta sa mga bata ay maaaring nauugnay sa iba pang mga pathologies - ito ay maaaring maging isang aneurysm, aorta stenosis, septal depekto sa pagitan ng mga ventricles at atria, transposisyon ng malaking sasakyang-dagat.

Ang ikatlong grupo - coarctation, kung saan ang daloy ng dugo ay siniyasat pagtuklas. Sa mga naturang kaso, ang patolohiya ay maaaring maging:

• postduktalnoy (kitid Matatagpuan sa ibaba ang punto kung saan umaalis patent ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation ay lamang upang buksan ang antas ng daloy);
• preduktalnaya (arterial maliit na tubo ay bubukas sa ibaba ng paghapit).

Siyempre, sintomas higit sa lahat ay depende tiyak sa ang uri at katangian ng coarctation.

Ano ang mga dahilan ng vice?

Kadalasan bubuo coarctation ng aorta sa fetus. Bakit ito nangyayari? Ito ay kilala na sa panahon pangsanggol pag-unlad sa katawan ng bata ay gumagana ng arterial maliit na tubo, na nag-uugnay sa aorta at kaliwang pulmonary artery. Ang istrakturang ito ay kinakailangan lamang pansamantala. Pagkatapos ng kapanganakan at ang simula ng ukol sa baga duct magsasara.

May isang teorya na kung anong dahilan ang bata ng isang maliit na bahagi ng tissue ng daloy gumagalaw sa aorta, kaya kapag isinara mo ang duct sa proseso ay nagsasangkot at ang aorta pader, na humahantong sa kanyang pag-urong.

Ang mga dahilan para sa prosesong ito, sayang, hindi kilala. Siyentipiko lamang nalaman na sa sakit na pinaka-madaling kapitan ng sakit sa mga pasyente na may chromosomal Turner ni syndrome (ang pagkakaroon ng mga lamang ng isang sex chromosome). Halos bawat ika-sampung bata na may diagnosis ng depekto ito ay napansin.

Coarctation ng aorta (IBC) ay hindi kailangang maging katutubo. Kilalang mga bihirang mga kaso kung saan vasoconstriction naganap na sa pagiging adulto. Sa mga naturang kaso nagiging sanhi coarctation ang nasaktan at aorta atherosclerotic lesions, namumula sakit ng hindi kilalang pinagmulan vascular pader (ni Takayasu syndrome).

Ang paglabag sa hemodynamic coarctation

Of course, ng aorta constriction epekto sa buong cardiovascular system, kahit na ang mga attendant bisyo ay hindi available. Ang pagkakaroon ng mga resulta coarctation sa pagbuo ng dalawang magkaibang daloy rehimen.

Kitid space sa itaas ng presyon ng dugo ay nadagdagan, na humahantong sa pagpapalawak ng lumen ng daluyan ng dugo. Dahil sa systolic Sobra na bubuo kaliwa ventricular hypertrophy. Pero sa ibaba ng lugar ng coarctation ng sitwasyon ay ang kabaligtaran - pinabagal daloy ng dugo, presyon ng dugo ay binabaan. Tulad ng katawan ng bata aktibo ng nauukol na bayad mekanismo - pagbuo ng maramihang mga sasakyang-dagat collateral na nagbibigay ng daloy ng dugo bypass.

Pagdating sa uri adult ng depekto, ang mga pasyente sinusunod kaliwa ventricular hypertrophy, malubhang Alta-presyon, at isang pagtaas sa lipat dugo dami. Kapag infantile coarctation kapag ang ductus arteriosus bukas, ang mga paglabag sa itaas ay hindi kaya malinaw na tinukoy. Ngunit may mga iba pang mga pathologies. Halimbawa, kapag ang uri ng patolohiya postduktativnom dugo mula sa aorta sa ilalim ng mataas na presyon inihahatid nang direkta sa baga arterya, na hahantong sa isang pagtaas sa presyon sa ang mga vessels ng baga sirkulasyon.

Sa anumang kaso doon ay isang malubhang paglabag ng hemodynamics, na sa anumang kaso ay hindi dapat hindi papansinin, dahil sa mga kahihinatnan ay maaaring maging katakut-takot.

Ano ang mga sintomas ng sakit ay sinamahan ng?

Sintomas ng aorta coarctation sa kalakhan ay depende sa antas ng narrowing ng sasakyang-dagat, pati na rin ang pagkakaroon o kawalan ng kakabit depekto. May kaunting coarctation sa lahat hindi maaaring maipakita.

Sa mas malalang kaso, ang mga sintomas ay nakikita sa unang taon ng buhay. Toddler madalas magdusa mula sa pamamaga ng baga at regular na pag-ulit. Mga bata maputla balat at paghinga problema - dyspnea ay lilitaw sa panahon ng pagkain, mga laro o kahit na sa pahinga. Kadalasan, ang mga bata na may diagnosis na ito pisikal na bumuo ng mas mabagal kaysa sa kanilang mga kapantay.

Pinaghihinalaan ng pagkakaroon ng vice hangga't maaari habang nakikinig sa tunog ng puso, pati na rin ang pagpapasiya ng ang pulse sa mga daluyan ng dugo ng mga upper at lower paa't kamay. Ang arteries sa ulnar folds ay maaaring makita ripple boltahe, habang sa femoral pulso ay masyadong mahina.

Kapag preduktalnoy coarctation sinusunod magkakaiba sayanosis - balat ng isang bata sa mga paa ay nagiging cyanotic hue, habang ang balat sa itaas na bahagi ng katawan mapanatili ang natural na kulay.

Ito madalas na nangyayari na ang patolohiya ay naka-diagnosed na sa isang mas lumang edad - Mayroon paaralan-edad na mga bata, kabataan, mga matatanda. Sintomas sa kasong ito isama nadagdagan presyon ng dugo. Ang mga pasyente magreklamo ng pagkapagod, pananakit ng ulo, madalas na pagkahilo, sakit sa puso, nosebleeds at pagkapagod. Kadalasan ang isa ay maaaring obserbahan ng isang hindi balanseng pag-unlad ng mga kalamnan ng itaas at mas mababang mga katawan sa panahon ng pagsusuri. Sintomas isama ang kahinaan sa mga binti, madalas na cramps, sensitivity sa malamig na paa. Kababaihan ay maaaring obserbahan ang panregla cycle karamdaman, at kung minsan kawalan ng katabaan.

Coarctation ng aorta: diagnosis

Pinaghihinalaan ng pagkakaroon ng vice doktor ay maaaring habang nakikinig sa tunog ng puso. Ang karagdagang isinasagawa ng iba pang mga diagnostic hakbang, na makakatulong hindi lamang upang maitaguyod ang pagkakaroon ng coarctation ng fax, kundi pati na rin matuklasan ang iba pang mga depekto at matukoy ang lawak ng ang pagkatalo ng cardiovascular system:

• Isa sa mga pinaka-simple at naa-access na paraan ay ang elektrokardyogram. Ito ay hindi ang pinaka-mapagbigay-kaalamang mga diskarteng ito, dahil ang isang katamtaman na narrowing ng aorta ng mga pasyente electrocardiogram ay maaaring tumingin ganap na ganap normal. Ang mga anak sa unang taon ng buhay ay makikita ang pag-aalis ng electric axis ng puso sa panahon ng procedure. Ang guys mas matanda ay maaaring nai-detect mga senyales ng kaliwa ventricular hypertrophy. Sa adult mga pasyente, ang electric axis ng puso ay shifted sa kaliwa, at kung minsan ay may isang hindi kumpletong bumangkulong ng kaliwang bundle branch block.
• mga pasyente ay madalas na inireseta phonocardiography. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang i-record ang mga tunog at vibrations na nagreresulta mula sa mga gawain ng puso at dugo vessels. Sa pagkakaroon ng coarctation maaaring mapansin makakuha ng ikalawang tono ng aorta, pati na rin ang hitsura ng systolic bumulung-bulong sa likod at sa pangalawang pagitan ng tadyang space malapit sa sternum gilid (kanan at kaliwa).
• Nagbibigay-kaalaman ang ultrasound ng puso, na maaaring makatulong sa iyo na tuklasin ang narrowing ng aorta. Gayundin, ang mga eksperto ay maaaring makita ang isang pagtaas sa puso timbang. Doppler echocardiography ay ginagamit upang kilalanin ang mga katangian sintomas ng patolohiya, sa partikular, ang presyon ng dugo pagkakaiba sa mga bahagi sa itaas at sa ibaba ang paghapit, ang pagkakaroon ng magulong systolic flow.
• Bukod pa rito radyograpia baga at puso. Kadalasan, ang laki ng puso ay normal, ngunit mapapansin mo ang isang makabuluhang paglawak ng pataas aorta. Pulmonary drawing ay maaaring pinahusay na sa pamamagitan ng arterial kama, bagaman ito ay sinusunod hindi palaging.
• Aortography - isang pamamaraan na nagbibigay ng para sa pagpapakilala sa aorta ng isang espesyal na contrast agent, na sinusundan ng obserbahan ang pamamahagi nito sa sasakyang-dagat. pag-aaral na ito ay maaaring tumpak na matukoy ang lawak at antas ng narrowing ng aorta.
• Para puso catheterization - isang halip kumplikadong pamamaraan. Gayunpaman, sa pamamagitan ng pagpapasok ng isang espesyal na sunda sa lumen ng sasakyang-dagat ay maaaring tumpak na sinusukat presyon ng dugo.

Pagkatapos lamang ng isang kumpletong larawan ng isang doktor ay maaaring magbigay sa isang pagtataya at piliin ang naaangkop na pamamaraan upang maalis ang vice.

Kailangan ko ba surgery?

Paano kung ang pasyente ay natagpuan coarctation ng aorta? Ang operasyon, siyempre, ay ang tanging epektibong paraan ng pag-aalis ng kasamaan. Ngunit ang desisyon upang i-hold ang isang surgery ay maaaring gawin lamang sa pamamagitan ng mga doktor na pamilyar sa mga kasaysayan at klinikal pagtatanghal.

Sa ilang mga kaso (kung mayroon lamang isang bahagyang kitid, kung saan ay may halos walang epekto sa hemodynamics), ang operasyon ay maaaring hindi kinakailangan. Ang pasyente ay paminsan-minsan lamang ang pumasa sa eksaminasyon.

Kung ang pagkakaiba sa systolic arteryal presyon ng upper at lower limbs ay mas malaki kaysa sa 50 mm Hg. Art., Mga doktor ay madalas na iminumungkahi upang magsagawa ng isang kirurhiko procedure. Kung aortic coarctation sa mga sanggol ay na-diagnosed, ang operasyon (emergency) ay isinasagawa sa kaso sa mga batang pasyente kasalukuyan malubhang Alta-presyon at para puso decompensation. Sa mga kaso kung saan ang sakit ay relatibong kanais-nais, at mataas na panganib para sa mga buhay ng mga bata ay hindi kasalukuyan, ang mga pamamaraan ay maaaring ipagpaliban hanggang lima o anim na taong gulang.

Kirurhiko paggamot ng sakit sa puso

Upang petsa, may mga ilang mga paraan upang maalis ang vice. Pinili kirurhiko pamamaraan ay depende sa kalagayan ng pasyente, na form ng sakit at coarctation laki.

• Sa ilang mga kaso, mga doktor magsagawa ng pagputol (excision) ng mapakipot bahagi ng aorta, at pagkatapos ay reuniting sa dulo ng lalagyan, ng paglalapat ng mga anastomosis. Pamamaraan na ito ay posible lamang kung ang coarctation ay may isang maliit na lawak.
• Sa kaganapan na ang paghihigpit na bahagi ay ang haba, at magpataw ng anastomosis ay hindi posible, gamit ang prostisis. Sa panahon ng pamamaraan sa inyong seruhano ay nagtanggal ng mga apektadong bahagi ng aorta, pagkatapos niyon ang dalawang dulo ng container ay sumali sa isang espesyal na prosthesis gawa sa synthetic na materyales.
• Aortoplastika - isa pang iba't-ibang mga pagpapatakbo, ngunit sa kasong ito upang ibalik ang haba ng aorta ay hindi na ginagamit ng isang synthetic prostisis, bilang bahagi ng kaliwang subclavian artery ng pasyente.
• Minsan mga doktor magpasya upang gastusin ang aortic bypass. Sa mga naturang kaso, ang isang synthetic prostisis, na ang mga gilid sewn sa itaas at sa ibaba ang mapakipot bahagi ng sasakyang-dagat - sa gayon ay ang paglikha ng isang bypass path para sa daloy ng dugo.
• May isa pang pamamaraan na tinatawag na balloon angioplasty. Ito ay isinasagawa sa mga kasong iyon, kung pagkatapos ng nakaraang pagganap surgery reappeared vasoconstriction. Sa panahon ng pamamaraan, ang doktor pagsingit sa pamamagitan ng paligid vessels sa aortic lumen espesyal na balloon, na ang pagbabawal mawala kapag napalaki. Sa ilang mga kaso, ang isang karagdagang hanay espesyal na matapang na stents na hawak ang laki ng aorta lumen.

Iyan ay kung ano ang isang dungis pagwawasto ay tinatawag na "coarctation ng aorta." Pagkatapos ng pagtitistis, ang pasyente, siyempre, ay upang sumunod sa ilang mga alituntunin. Sa partikular, kailangan mong kumain ng karapatan, iwasan ang labis na pisikal na bigay at pisikal na aktibidad, maingat na subaybayan ang estado ng kalusugan at sumailalim sa regular na check-ups sa pagdalo sa cardiologist.

Anong komplikasyon ang posible?

Coarctation ng aorta - isang mapanganib na sakit, na sa anumang kaso ay hindi dapat hindi papansinin. Kapag nakapanghihina ng loob course depekto ay maaaring humantong sa labis na mapanganib komplikasyon:

• Dahil sa kitid ng sasakyang-dagat , ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng malubhang Alta-presyon.
• Kadalasan, ang puso depekto - aortic coarctation - din sinamahan ng pagbuo ng isang aneurysm at ang kanyang mga kasunod na mapatid.
• Komplikasyon isama rin ang stroke at subarachnoid pagbubuhos ng dugo.
• Sa background ng sakit na ito sa mga pasyente ay madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, na kung saan ay sinamahan ng tinaguriang puso hika at baga edema.
• Kitid ng aorta lumen ay nakakaapekto sa buong system vascular. Dahil sa mabigat na giperenzii ay maaaring magresulta sa mga maliliit na bato arteries.
• Paminsan-minsan pasyente bumuo ng bacterial endocarditis. Ang nasabing pagkamagulo karaniwang nangyayari sa pangyayari na coarctation ng aorta ay kaugnay sa abnormalities ng aorta balbula. Sa kasamaang palad, sa karamihan ng mga kaso, ang mga bacterial sakit sa puso ay lumalaban sa antibiotics.

Tulad ng iyong nakikita, coarctation ng aorta sa mga bata at matatanda ay maaaring nakamamatay. Iyon ay kung bakit ito ay kaya mahalaga napapanahong diyagnosis at sapat na therapy.

Ang pagbabala para sa mga pasyente na may coarctation

Karamihan sa mga madalas na-diagnosed na coarctation ng aorta sa mga sanggol. Ano ang pananaw para sa mga batang pasyente at kung ano ang dapat inaasahan ng mga magulang? Sa katunayan, ang lahat ng ito ay depende sa antas ng kitid ng dugo vessels. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nangangailangan ng agarang kirurhiko interbensyon. Kung ito ay isang katamtaman na antas ng vice, kahit na mga rekomendasyon sa mga pasyente ang lahat ng doktor ay nakatira lamang 30-35 taon, at ang sanhi ng kamatayan, bilang isang panuntunan, ito ay isang stroke o aneurysm mapatid.

May kaunting narrowing minsan ay nangangailangan ng pagtitistis - ang doktor lamang pinapayo na panaka-nakang sumailalim sa mga pagsusuri sa tiktikan komplikasyon. Sa mga naturang kaso, ang pagkakaroon ng sakit sa puso bihira nakakaapekto sa tagal ng buhay ng pasyente.